临床表现
婴幼儿常不显症状。多数到20~30岁时,甚至中年以后才出现症状。头颅重量对枕颈的长期压力作用、反复的患者未察觉的头部外伤以及头部的过度活动累积起来的损伤作用加重了原有畸形的发展。加上枕骨大孔区的软组织(筋膜、韧带、硬脑膜和蛛网膜)的增厚结疤、粘连施加于枕颈部神经组织和血管,使之显示出相应的症状来,包括颈神经根受刺激、后组脑神经受牵拉、颈髓和延髓功能障碍、小脑功能障碍以及推动脉供血不足等。严重者有颅内压增高的症状,甚至因小脑扁桃体疝而导致死亡e这些症状常缓慢加重,偶又自行缓解。可因外伤等原因突然加剧,也可因合并其他畸形更加复杂。
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