颅后窝室管膜瘤发生于第四脑室者大多起于脑室底延髓部分，与之紧密相连。肿瘤逐渐增长，充满第四脑室，造成梗阻性脑积水。也可通过正中孔向枕大池或椎管生长。少数肿瘤起于第四脑室顶，主要位于小脑半球或蚓部内。
病理：肿瘤呈紫红、灰红或灰白色，发红的多较软，发白的多较硬。向脑室内突出的部分往往境界清楚，但向脑内生长的部分呈浸润性生长。显微镜下细胞多较致密，瘤细胞多为立方形或柱形，围绕管腔呈菊花形排列。组织学分为：①乳头型室管膜瘤。②黏液乳头型室管膜瘤。③室管膜下瘤。④髓母细胞瘤。
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