马蹄肾也有称马蹄铁形肾，是融合肾中最多见的一种。两侧肾上极或下极融合在一起形成。融合部称为峡部，为肾实质或结缔组织所构成。因发生在胎儿早期，都并发所处位置异常和旋转不良。融合后阻碍本身上升和旋转，故位置较低，输尿管正常者甚少，一般较短，肾脏较正常小。90%的马蹄肾为上极融合，10%为下极融合。
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