男性性早熟病因_男性性早熟是什么原因引起_男性性早熟有哪些原因

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男性性早熟的病因

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　　男性性早熟病因概要：

　　男性性早熟的病因主要分为2大方面：中枢性早熟，为特发性中枢性性早熟、神经系统病变、青春期甲状腺功能低减、雄激素;周围性性早熟，为先天性肾上腺皮质增生、间质细胞肿瘤、肝母细胞瘤、肾上腺功能韧现提前、家族性男性性早熟。

　　男性性早熟详细解析：

　　下丘脑释放GnRH受到大脑皮质及丘脑分泌的抑制因子的影响。当中枢神经系统因为炎症、肿瘤、外伤等原因，导致抑制因子数量减少，GnRH脉冲式分泌就会增加，提前启动下丘脑-垂体-性腺轴。产生雄激素增多，导致中枢性性早熟的发生。所以，中枢性性早熟有FSH和LH的升高，有睾丸体积的明显增大。而外周性性早熟常常由一些产生雄激素或HCG的异常组织或肿瘤引起。肿瘤可以通过分泌的雄激素引起青春期提前出现，也可以通过分泌HCG作用于睾丸的Leydig细胞而产生雄激素。周围性性早熟一般没有FSH和LH的升高。

　　1.中枢性早熟

　　(1)特发性中枢性性早熟：如果经过检查，未能找到其他引起性早熟的病因，而且睾酮、FSH和LH水平均升高，提示特发性中枢性性早熟的诊断。特发性中枢性性早熟只占男性性早熟的10%～20%，而在女性性早熟中占70%，提示在诊断男性特发性性早熟时必须谨慎，大部分男性性早熟都是由肿瘤引起的。

　　(2)神经系统病变：神经系统疾病是引起中枢性性早熟的常见原因。神经系统肿瘤(腔质瘤、星形细腮瘤、下丘脑错构瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤等)，浸润性疾病，压迫性疾病，都会影响神经元递质的传递，引起性早熟。有些患者，下丘脑的错构瘤能够分泌GnRH引起性早熟。神经系统的感染、脑积水、头颅外伤，甚至下丘脑垂体功能低减，都可能诱发性早熟。

　　(3)青春期甲状腺功能低减;也可以引起中枢性性旱熟，原因可能和泌乳素升高有关。

　　(4)雄激素：如果患者曾经接受小剂量的雄激素治疗，雄激素通过正反馈作用提前诱发启动下丘脑-垂体-性腺轴，导致青春期提前出现。

　　2.周围性性早熟

　　(1)先天性肾上腺皮质增生：如21α-羟化酶缺乏和11β-羟化酶缺乏，会导致肾上腺雄激素合成过多。造成男性性早熟。应该注意，如果患者染色体为XX，则更可能出现女性男性化表现。17α-羟化酶缺乏的患者，因为雄激素和雌激素合成均减少，不会出现性早熟表现。

　　(2)间质细胞(Leydig细胞)肿瘤：睾丸的间质细胞肿瘤能够直接分泌大量的睾酮导致性早熟，可以表现为单侧睾丸体积增大。这些肿瘤一般是良性的。肿瘤可以来源于睾丸内残留的肾上腺组织。在先天性肾上腺皮质增生的患者，升高的ACTH作用于睾丸内残留的肾上腺组织，使得睾丸增大或出现当发结节，需要和睾丸肿瘤进行鉴别。

　　(3)肝母细胞瘤、后腹膜肿瘤和生殖细胞瘤，能够分泌HCG。分泌HCG的肿瘤引起的男性性早熟大约占4%，颅内的生殖细胞瘤，因为其血供较丰富，所以在CT增强检查时显示明显增强。血液和脑脊液中AFP和HCG可以升高。根据HCG水平的高低不同，患者睾酮水平可以明显升高，甚至超过正常成人的上限。LH和FSH不高。

　　(4)肾上腺功能韧现提前;这是肾上腺提前分泌雄激素的一种良性状态，患者在5～6岁就开始出现阴毛和腋毛。血浆脱氢表雄酮和睾酮水平相对同龄人升高，但在青春期的正常范围内。尽管阴毛和腋毛增多，但没有阴茎的明显增长，没有身高增长速度加快，没有骨龄提前，在临床上一定要除外中枢神经系统、肾上腺或性腺的肿瘤，除外迟发性先天性肾上腺皮质增生的可能。其他方面的青春期发育一般在正常的年龄段出现。

　　(5)家族性男性性早熟：性早熟不依赖LH和FSH而自主发生，因为Leydig细胞上的LH受体发生了“激活突变”。这类患者常常有家族史，在3～5岁就出现性早熟。病理活检可见到大量增生的Leydig细胞和不同成热度的曲细精臂和精子生成。

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