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男性性早熟 (男性性早熟,性早熟)

男性性早熟的病因

  男性性早熟病因概要:

  男性性早熟的病因主要分为2大方面:中枢性早熟,为特发性中枢性性早熟、神经系统病变、青春期甲状腺功能低减、雄激素;周围性性早熟,为先天性肾上腺皮质增生、间质细胞肿瘤、肝母细胞瘤、肾上腺功能韧现提前、家族性男性性早熟。


  男性性早熟详细解析:

  下丘脑释放GnRH受到大脑皮质及丘脑分泌的抑制因子的影响。当中枢神经系统因为炎症、肿瘤、外伤等原因,导致抑制因子数量减少,GnRH脉冲式分泌就会增加,提前启动下丘脑-垂体-性腺轴。产生雄激素增多,导致中枢性性早熟的发生。所以,中枢性性早熟有FSH和LH的升高,有睾丸体积的明显增大。而外周性性早熟常常由一些产生雄激素或HCG的异常组织或肿瘤引起。肿瘤可以通过分泌的雄激素引起青春期提前出现,也可以通过分泌HCG作用于睾丸的Leydig细胞而产生雄激素。周围性性早熟一般没有FSH和LH的升高。

  1.中枢性早熟

  (1)特发性中枢性性早熟:如果经过检查,未能找到其他引起性早熟的病因,而且睾酮、FSH和LH水平均升高,提示特发性中枢性性早熟的诊断。特发性中枢性性早熟只占男性性早熟的10%~20%,而在女性性早熟中占70%,提示在诊断男性特发性性早熟时必须谨慎,大部分男性性早熟都是由肿瘤引起的。

  (2)神经系统病变:神经系统疾病是引起中枢性性早熟的常见原因。神经系统肿瘤(腔质瘤、星形细腮瘤、下丘脑错构瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤等),浸润性疾病,压迫性疾病,都会影响神经元递质的传递,引起性早熟。有些患者,下丘脑的错构瘤能够分泌GnRH引起性早熟。神经系统的感染、脑积水、头颅外伤,甚至下丘脑垂体功能低减,都可能诱发性早熟。

  (3)青春期甲状腺功能低减;也可以引起中枢性性旱熟,原因可能和泌乳素升高有关。

  (4)雄激素:如果患者曾经接受小剂量的雄激素治疗,雄激素通过正反馈作用提前诱发启动下丘脑-垂体-性腺轴,导致青春期提前出现。

  2.周围性性早熟

  (1)先天性肾上腺皮质增生:如21α-羟化酶缺乏和11β-羟化酶缺乏,会导致肾上腺雄激素合成过多。造成男性性早熟。应该注意,如果患者染色体为XX,则更可能出现女性男性化表现。17α-羟化酶缺乏的患者,因为雄激素和雌激素合成均减少,不会出现性早熟表现。

  (2)间质细胞(Leydig细胞)肿瘤:睾丸的间质细胞肿瘤能够直接分泌大量的睾酮导致性早熟,可以表现为单侧睾丸体积增大。这些肿瘤一般是良性的。肿瘤可以来源于睾丸内残留的肾上腺组织。在先天性肾上腺皮质增生的患者,升高的ACTH作用于睾丸内残留的肾上腺组织,使得睾丸增大或出现当发结节,需要和睾丸肿瘤进行鉴别。

  (3)肝母细胞瘤、后腹膜肿瘤和生殖细胞瘤,能够分泌HCG。分泌HCG的肿瘤引起的男性性早熟大约占4%,颅内的生殖细胞瘤,因为其血供较丰富,所以在CT增强检查时显示明显增强。血液和脑脊液中AFP和HCG可以升高。根据HCG水平的高低不同,患者睾酮水平可以明显升高,甚至超过正常成人的上限。LH和FSH不高。

  (4)肾上腺功能韧现提前;这是肾上腺提前分泌雄激素的一种良性状态,患者在5~6岁就开始出现阴毛和腋毛。血浆脱氢表雄酮和睾酮水平相对同龄人升高,但在青春期的正常范围内。尽管阴毛和腋毛增多,但没有阴茎的明显增长,没有身高增长速度加快,没有骨龄提前,在临床上一定要除外中枢神经系统、肾上腺或性腺的肿瘤,除外迟发性先天性肾上腺皮质增生的可能。其他方面的青春期发育一般在正常的年龄段出现。

  (5)家族性男性性早熟:性早熟不依赖LH和FSH而自主发生,因为Leydig细胞上的LH受体发生了“激活突变”。这类患者常常有家族史,在3~5岁就出现性早熟。病理活检可见到大量增生的Leydig细胞和不同成热度的曲细精臂和精子生成。

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