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病因不清,患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率,有证据表明,这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关,并且有些参与了疱疹样皮炎发生,说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。
氨苯砜是优选,成人剂量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症状,某些患者150~200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高铁血红蛋白血症,贫血和溶血,特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。
疱疹样皮炎是一种较为少见的慢性良性复发性大疱性皮肤病,病因不明,本病虽然起病比较缓慢,有显著的瘙痒和灼痛,剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状,严重病例可导致脓毒血症,故应需要积极治疗。
疱疹样皮炎是一种自身免疫反应性疾病,且该病慢性易复发,所以患者做好自身的预防不仅有利于疾病的痊愈,还能避免并发症的产生,那么,疱疹样皮炎患者应该怎样预防呢?
疱疹样皮炎属于大疱性皮肤病,多发生于20~55岁,儿童患者一般发生在5岁以后。其性别差异世界各地报告不同,欧美报告男性患者是女性的两倍,日本报告女性患者多于男性。那么疱疹样皮炎的临床症状特点有哪些呢?
病因尚不明确,可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性,其一,可能由于谷胶敏感性肠病,使机体自身产生抗谷胶抗体IgA,此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应,导致基底膜损伤,发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。
示真皮乳头顶部和(或)基底膜带有IgA和C3呈颗粒状沉积,偶见IgM和IgG同时沉积。20%患者血清中可检出抗网状纤维抗体,抗谷胶抗体,70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体,无抗基底膜抗体。
经氨苯砜及磺胺药物不能控制者,可改为口服泼尼松(强的松),用量每天为1~2mg/kg,控制症状一般较类天疱疮用量略小,症状控制7~10天后逐渐减量维持。
淮山药30克,生扁豆15克,生芡实15克,生苡米15克,茯苓10克,泽泻10克,车前草15克,川萆10克,白鲜皮15克,黄柏10克,丹皮10克,地肤子10克,加水适量煎服。每日1剂。
病因不清,患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率,有证据表明,这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关,并且有些参与了疱疹样皮炎发生,说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。
宜食无谷胶(面筋)饮食,宜吃大米或粗粮。避免吃含碘剂、溴剂的药物(如华素片)和食物(如紫菜、海带);减少食盐摄入。
某些疱疹样皮炎患者通过严格而长期的(如6~12个月)无谷胶饮食,不用或少用药物治疗也可控制病情。氨苯砜50mg,每日2次或3次口服,或100mg每日1次,可在1~3天之内缓解瘙痒等症状。
在患者的皮损和正常皮肤真皮层有免疫物质沉积,在荧光显微镜下可见到它们呈颗粒状。另外,大约70%的患者血中可以找到特殊的抗体及免疫复合物。这些均提示疱疹样皮炎与患者自身免疫异常有关。
血清抗基底膜抗体测定:根据直接免疫荧光检查,在表皮与真皮交界处有颗粒状或线状免疫球蛋白A(IgA)沉着,分别称颗粒型与带状型。而在带状型患者血清中,往往可检出抗基底膜抗体,而颗粒型则无此抗体。
总体而言,遗传因素,麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。1。保持大便通畅,有便秘时应及时治疗。2。忌用手搔抓或热水烫洗,不宜穿过硬的内衣,以免刺激皮肤。3。养成良好的习惯,注意个人卫生,记得要使用温水。4。不要使用碱性的肥皂,防止皮肤干燥加重疾病。5。不要胡乱用药,防止疾病加重。建议你尽快去正规的皮肤病医院进行咨询及治疗,以免造成严重后果。 1、宜食无谷胶(面筋)饮食,宜吃大米或粗粮。 2、避免吃含碘剂、溴剂的药物(如华素片)和食物(如紫菜、海带)。 3、减少食盐摄入。 忌用含有谷胶,如麦类制作的食物。
总体而言,遗传因素,麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。 1、治疗并预防疱疹样皮炎,首先要从平时的生活饮食入手。减少食盐摄入;不吃含有碘、溴的药物(如华素片)或食物(如紫菜、海带);给以无谷胶(面筋)饮食,宜吃大米或粗粮。 2、注意劳逸结合,放松情绪,忌忧愁恼怒及思虑过度。还应到医院进行全面检查,排除内脏恶性肿瘤的可能。 预防与治疗: 1. 如果患者严格坚持不食用小麦、黑麦、大麦和燕麦食物,可不需治疗。避免进食碘、溴类药物和食物以及谷胶类食物。 2.氨苯砜为优选。每日100~150mg,一次服。病情控制后渐减至最小维持量,需长期服用。应注意药物副作用。可使症状在大约1~2天内缓解,但有很多潜在副作用,特别是对血细胞,常常引起贫血。 3.磺胺吡啶每日1.5~2.0g,加等量碳酸氢钠口服。皮疹控制后渐减至维持量,但疗效不如氨苯砜。 4.无谷胶饮食疗法,需长期严格坚持.对肠病和皮损均有疗效,亦可有助于氨苯砜的减量或停药。 5.皮质激素,一般为泼尼松每日30~40mg,症状控制后渐减量。
1. 如果患者严格坚持不食用小麦、黑麦、大麦和燕麦食物,可不需治疗。避免进食碘、溴类药物和食物以及谷胶类食物。 2.氨苯砜为优选。每日100~150mg,一次服。病情控制后渐减至最小维持量,需长期服用。应注意药物副作用。可使症状在大约1~2天内缓解,但有很多潜在副作用,特别是对血细胞,常常引起贫血。 3.磺胺吡啶每日1.5~2.0g,加等量碳酸氢钠口服。皮疹控制后渐减至维持量,但疗效不如氨苯砜。 4.无谷胶饮食疗法,需长期严格坚持.对肠病和皮损均有疗效,亦可有助于氨苯砜的减量或停药。 5.皮质激素,一般为泼尼松每日30~40mg,症状控制后渐减量。 6.雷公藤多苷每日30~60mg,四环素、烟酰胺、秋水仙碱亦可选用。 7.抗组胺药:去氯羟嗪、赛庚啶、酮替芬等有止痒效果。 8.局部治疗以止痒和防治继发感染为主。
组织病理:表皮下水疱无棘层松解,水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞,PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿,含中性、嗜酸性粒细胞和核尘,此后,真皮和表皮间多房性小水疱,可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%~60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体,直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部,这一点具有重要的诊断价值
可突然发生,亦可缓慢起病。有显著的瘙痒和灼痛,剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。损害可对称发生于肩胛区,臀部和头皮及前臂伸侧,包括肘和小腿。皮损为多形性,有红斑、风团、丘疹和水疱,而以水疱最为明显。水疱发生于红斑基底上,由绿豆至葡萄大小,可排列成群。疱壁紧张,不易破裂,尼氏征阴性。口腔黏膜一般不受侵犯,某些皮损可湿疹化和苔藓化。进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位。病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。
【病因与发病机制】 该病主要发生在15~60岁的成年人,黑人或亚洲人很少发病。病因未完全明了。可能是一种与遗传易感性有关的免疫性疾病。小麦、黑麦、大麦和燕麦食品中的蛋白质可激活患者的免疫系统,损伤部分皮肤,引起皮疹和瘙痒。疱疹样皮炎患者几乎都有肠道疾病,而且,也易患甲状腺疾病。患者HLA-B8及DR3和DQw2,频率显著增高。约90%的患者有谷胶敏感性肠病,主要是空肠黏膜的绒毛萎缩变平,少数病人可出现脂肪泻或贫血,长期无谷胶饮食可使皮损和肠病缓解或消失,谷胶可能是抗原。疱疹样皮炎的病因被认为是谷胶所致的过敏性肠病。它以某种形式导致病人皮肤上IgA沉积,然后激活补体,产生免疫性损伤基底膜,形成水疱,这一免疫学发病机制已得到实验证实。患者血清中存在IgA抗谷胶抗体,也可测得循环谷胶和IgA类循环免疫复合物,并与谷胶的摄入有关。皮损周围与外观正常皮肤真皮乳头顶端有IgA和C3呈颗粒状沉积。可能通过某些附加因素,IgA激活补体替代途径,产生白细胞趋化因子,使嗜中性粒细胞聚集并释放各种蛋白酶,引起表皮基底膜损伤,并产生各种皮损。 组织病理:早期皮损和水疱周围皮肤的组织病理改变,常具有特征性。真皮乳头顶端见嗜中性粒细胞聚集并形成微脓肿。乳头顶端与其上方表皮分离,形成表皮下水疱。疱液中有嗜中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞及纤维蛋白。真皮上、中部血管周围有淋巴组织细胞、嗜中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润,亦可见核尘
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