【病因与发病机制】
该病主要发生在15~60岁的成年人,黑人或亚洲人很少发病。病因未完全明了。可能是一种与遗传易感性有关的免疫性疾病。小麦、黑麦、大麦和燕麦食品中的蛋白质可激活患者的免疫系统,损伤部分皮肤,引起皮疹和瘙痒。疱疹样皮炎患者几乎都有肠道疾病,而且,也易患甲状腺疾病。患者HLA-B8及DR3和DQw2,频率显著增高。约90%的患者有谷胶敏感性肠病,主要是空肠黏膜的绒毛萎缩变平,少数病人可出现脂肪泻或贫血,长期无谷胶饮食可使皮损和肠病缓解或消失,谷胶可能是抗原。疱疹样皮炎的病因被认为是谷胶所致的过敏性肠病。它以某种形式导致病人皮肤上IgA沉积,然后激活补体,产生免疫性损伤基底膜,形成水疱,这一免疫学发病机制已得到实验证实。患者血清中存在IgA抗谷胶抗体,也可测得循环谷胶和IgA类循环免疫复合物,并与谷胶的摄入有关。皮损周围与外观正常皮肤真皮乳头顶端有IgA和C3呈颗粒状沉积。可能通过某些附加因素,IgA激活补体替代途径,产生白细胞趋化因子,使嗜中性粒细胞聚集并释放各种蛋白酶,引起表皮基底膜损伤,并产生各种皮损。
组织病理:早期皮损和水疱周围皮肤的组织病理改变,常具有特征性。真皮乳头顶端见嗜中性粒细胞聚集并形成微脓肿。乳头顶端与其上方表皮分离,形成表皮下水疱。疱液中有嗜中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞及纤维蛋白。真皮上、中部血管周围有淋巴组织细胞、嗜中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润,亦可见核尘。
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