临床上需与膀胱小细胞癌鉴别的疾病有：膀胱恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、成神经细胞瘤、胚胎源性的横纹肌肉瘤及来源于肺或前列腺的转移瘤等。鉴别诊断需结合临床、病理综合考虑，鉴别困难时免疫组化帮助很大。其中值得重视的是与膀胱恶性淋巴瘤的鉴别，两者最为相似。
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