性别分化异常的症状_性别分化异常的症状是什么

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性别分化异常的症状

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　　1.主诉：患者常有外生殖器的发育异常及功能异常，如原发闭经、原发不孕、性征发育异常，以及身材矮小、特殊形体外表、智力障碍。

　　2.临床表现：

　　2.1.主要表现

　　性别分化异常疾病的临床表现多样。主要为性腺分化异常、女假两性畸形、男假两性畸形、未分类的性别分化异常等。

　　2.1.1.性腺分化异常常见有睾丸精曲小管发育障碍症、Tumer综合征及其变异型、完全与不完全性XX性腺发育不良，其主要特点是正常的46，XX，表现型为女性，无Turner综合征体征。

　　2.1.2.女假两性畸形患者染色体核型为46，XX.卵巢与输卵管正常，但外生殖器呈两性畸形，主要是由于胚胎性别分化的各个阶段受内、外源性雄激素的影响，胎儿外生殖器不同程度的男性化所致。

　　2.1.3.男假两性畸形本组病变见于核型为46，XY和性腺为睾丸的男性，其生殖器管道和外阴为两性畸形，外阴呈几乎女性型和几乎男性型之间。有多种类型，如先天性睾酮合成障碍，雄激素和雌激素产生均有障碍，所以男性和女性在出生时均表现为女性外生殖器，其实际性别需做染色体检查后方能明确。

　　雄激素依赖性靶组织缺陷：患者染色体核型为46，XY，性腺为男性，女性表现型，青春期乳房发育。无附睾、输精管，阴毛和腋毛极少或缺如，智能正常，原发性闭经。

　　睾丸发育不全性男假两性畸形：这些患者典型表现是46，XY的女性表现，无性腺，无中肾旁管结构。

　　2.1.4.未分类的性别分化异常 46，XY男性假两性畸形伴多发畸形与sry阳性，或46,XY女两性畸形。前者与Y染色体体性别决定区基因(sry基因)易位或缺失有关，后者表明了sry阳性不能完全男性性别分化，但与此类患者的外阴男性表现型及隐睾有关。

　　2.2.次要表现

　　2.2.1.因盐皮质激素不足，有失盐倾向。由于氧皮脂素缺乏，容易产生多发性感染。两性患病数相同。由于糖皮质激素和盐皮质激素严重缺乏，多数患者在婴儿期死于肾上腺危象。

　　2.2.2.腹股沟子宫疝为一种正常男性表现型，而体内存在输卵管和子宫的性分化异常。

　　2.2.3.医源性男假两性畸形常见原因为早期妊娠孕妇服用大剂量合成孕激素。孕激素可抑制5a-还原酶活性和双氢睾酮形成;大量孕激素与雄激素受体结合使雄激素作用受阻，导致46，XY胚胎尿生殖沟不能融合，造成胎儿各种尿道下裂一尿道口自阴茎腹侧面移至正常部位与会阴部之间的不同部位。

　　2.2.4.尿道下裂(hypospadias)是指尿道开口于阴茎腹侧面，是一种先天性外阴畸形，是性别分化异常最常见的体征之一，一般认为是雄激素水平太低或者雄激素作用不能充分表达的结果。大约1/4患者存在肯定的原因，如雄激素受体基因缺陷、先天性肾上腺皮质增生等。

　　2.2.5. 阴蒂增大是指阴蒂的长度和直径显著超过正常大小，常见于高雄激素状态的女性患者。

　　2.2.6.小阴茎和隐睾常常是雄激素水平低下和作用不足的表现。

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