强直性肌营养不良症的症状_强直性肌营养不良症的症状是什么

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强直性肌营养不良症的症状

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　　1.临床上：

　　根据DM患者起病年龄分为成年型和先天型，后者一出生或在婴儿期发病，病情较成年型严重。病死率高。遗传学上根据致病的基因分为DMl和DM2。成年型(DM1)表现为肌无力和肌肉萎缩，多见于面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌和肢体远端肌肉，DM2以肢体近端及肢带肌受累为主，最常见症状是波动性或发作性的肌肉疼痛，其次是肌强直，肌无力出现相对较晚，肌萎缩发生率低、程度较轻，且面肌和肢体远端肌肉受累少。

　　1.1.首发症状以肌强直最常见，其次是肌无力和肌萎缩。叶励超等人分析20例患者后认为肌无力和肌萎缩的发生率达100%。发生肌无力的部位从高到低依次是;肢体远端肌肉、颈屈肌、面肌、肢体近端肌肉。其中肢体远端肌无力明显早于、重于近端，且伸肌重于屈肌，疾病早期可出现胫骨前肌无力和足下垂。肌萎缩部位的发生率从高到低依次是：颞肌、咀嚼肌、肢体远端肌肉、胸锁乳突肌、肢体近端肌肉。肢体远端肌萎缩明显早于、重于肢体近端。许多患者颞肌、咀嚼肌萎缩，额骨突出，面容瘦长，呈典型的“斧头状睑”，胸锁乳突肌萎缩，颈部细长，头前倾，呈典型的“鹅颈”。肌强直是本病的重要特点，具有特征性的表现，典型症状为肌肉用力收缩后不能正常地很快松弛，在突然用力时症状更为明显。这种肌强直现象主要表现在双手，典型体征为握紧拳后松弛迟缓，表现为手指末端至手掌逐渐缓慢伸展。患者常自觉肢体僵硬、坐位起立时迈步困难或用力咀嚼时放松困难，重复动作后症状减轻。用棉签突然点触舌头一侧时可观察到舌肌强直。叩击大鱼际肌、前臂或腿部肌群可出现肌球或肌肉凹陷，出现率约50%。腱反射迟钝或消失也是本病的重要体征。

　　1.2.患者常出现全身多系统受累

　　1.2.1.心血管系统：约80%的患者可出现各型心律失常和房室传导阻滞，少数患者心脏彩超提示二尖瓣脱垂或心肌病。

　　1.2.2.眼睛：患者多伴视力下降、视物模糊等症状。

　　1.2.3.内分泌系统：性腺发育不良最多见，男性出现早秃、睾丸萎缩、性功能减退或阳萎;女性出现卵巢功能不全、月经失调、不孕或习惯性流产。

　　1.2.4.代谢异常：多表现为胰岛素对糖负荷反应增高，出现糖耐量异常和高胰岛素血症，但糖尿病的发病率并不高。

　　1.2.5.平滑肌：消化系统平滑肌运动功能障碍，如吞咽异物感、食管扩张、蠕动减弱、便秘等。

　　1.2.6.神经系统：中枢神经系统受累出现嗜睡、智能低下，周围神经系统受累出现神经传导速度减慢，神经纤维变性。

　　2.本病的主要临床特征是：

　　肌强直、肌萎缩、肌无力、斧头状脸、鹅颈、腱反射消失。

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