朊蛋白病会引发什么疾病?
终末期病人呈去皮质或去大脑状态,是中脑损伤的表现,头部后仰,两上肢过伸和内旋,两下肢过伸,躯体呈角弓反张状态。损伤部位在红核和前庭核之间,红核是抑制伸肌收缩的中枢,前庭核平面有伸肌收缩中枢。去脑强直表示伸肌收缩中枢失去了控制。导致深昏迷、并发感染死亡。
朊蛋白病如何预防?
1、控制传染源屠宰朊毒体病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸或1mlo/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产;朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者、曾接受器官提取人体激素治疗者、有朊毒体病家族进行家庭史者和在疫区居住过一定时间者,均不可作为器官、组织及体液的供体;对遗传性朊毒体家族进行监测,予遗传咨询和优生筛查。
2、切断传播途径革除食用人体组织陋习,不食用朊毒体病动物肉类及制品,不以动物组织饲料喂养动物,医疗操作严格遵守消毒程序,提倡使用一次性神经外科器械。
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