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神经-肌肉接头疾病 (神经-肌肉接头疾病,神经肌肉)

神经-肌肉接头疾病的病因

  发病机制

  1.神经肌肉接头病变

  (1)突触前膜病变涉及乙酰胆碱合成和释放障碍,如肉毒杆菌中毒和高镁血症阻碍钙离子进入神经末梢;氨基糖苷类药物和癌性类Lambert—Eaton综合征可使Ach合成和释放减少。

  (2)突触间隙中乙酰胆碱只酯酶含量异常,如有机磷中毒时,乙酰胆碱酯酶活性降低而出现突触后膜过度去极化。

  (3)突触后膜主要是乙酰胆碱酯酶病变,是机体内产生乙酰胆碱酯酶自身抗体而破坏了乙酰胆碱酯酶,使乙酰胆碱不能和受体结合,如重症肌无力。

  2.肌肉疾病

  (1)肌细胞膜电位异常,如终极电位下降而引起去极化阻断,包括周期性瘫痪、强直性肌营养不良症和先天性肌强直症。

  (2)肌细胞膜内病变,包括各种肌营养不良、先天性肌病、代谢性肌病、炎症性肌病和缺血性肌病。

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