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肾上腺皮质肿瘤的诊断

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　　诊断检查：

　　1.首要检查：

　　1.1.皮质醇增多的实验室检查

　　1.1.1.血浆皮质醇测定：本病患者血浆皮质醇水平增高。

　　1.1.2.尿游离皮质醇(UFC)：升高，因其能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他因素干扰，诊断价值优于尿17-羟类固醇。

　　1.1.3.尿17羟-类固醇(17-OHCS)和尿17酮-类固醇(17-KS)：本病患者17-OHCS升高，在20mg以上诊断意义较大，肾上腺皮质腺瘤者17-KS多正常，腺癌者明显升高。

　　1.1.4.血清ACTH测定：水平很低甚至测不出。

　　1.1.5.动态试验：

　　过夜地塞米松抑制试验：不受抑制。取血测皮质醇作为对照，晚11时口服地塞米松1.5mg，次晨取血测皮质醇，<5μg为受抑制。

　　小剂量地塞米松抑制试验：不受抑制。第1日留24小时尿测17-OHCS、游离皮质醇作为对照，口服地塞米松0.5mg，每6小时1次，连用2日，共计4mg，服药后连续两日留尿，如17-OHCS、游离皮质醇较对照减少50%以上为受抑制。

　　大剂量地塞米松抑制试验：不受抑制。第1日留24小时尿测17-OHCS，游离皮质醇作为对照，口服地塞米松2mg，每6小时1次，连用2日，共计16mg，服药后连续两日留尿如17-OHCS，游离皮质醇较对照减少50%以上为受抑制。

　　血浆皮质醇节律：正常人血浆皮质醇水平有明显昼夜节律，(上午8~9时皮质醇水平最高，午夜最低)，在8点、16点、0点、次晨8点分别抽血测定血浆皮质醇水平，本病患者血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，晚上及午夜低于正常不明显，或较午后水平高。

　　1.2.醛固翻增多的实验室检查

　　1.2.1.生化检查：①低血钾同时高尿钾：血钾往往很低，同时患者没有明显低钾症状和慢性低钾的标志;②血尿pH值：中性偏碱。

　　1.2.2.激素测定：

　　血醛固酮：可高于正常，可在正常范围内。血醛同酮测定受体位、血钾等影响，变化较大，该浓度受到摄盐量的影响，浓度与前一日24小时尿量相关，与24小时尿钠量相比照，血浆醛固酮水甲.不成比例地升高，这个实验不能鉴别原发性和继发性醛固酮增多症。

　　尿醛固酮：高于正常。

　　血浆肾素水平：和血浆醛固酮浓度相似，摄盐量也影响其水平。比照前日24小时尿钠量，降低的肾素水平提示原发性醛固酮增多症。降低的肾素水平不能区分原发性醛固酮增多症和伴低肾素的原发性高血压。

　　测定血浆醛固酮/肾素活性比值：为了增加该比值的可信度，应在患者保持直立体位两小时后采集血样，若该比值大于30.提示可能存在原发性醛固酮增多症，但是还不能够诊断;若该比值存在的同时，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则该实验的敏感性和特异性分别提高到90%、91%，这个比值也会产生假阴性或假阳性的结果。20%到25%的原发性高血压患者其血浆肾素水平会降低，故确诊实验必不可少。低血钾会降低血浆醛固酮水平。服卡托普利后的醛同酮/肾素比值增加了诊断原发性醛固酮增多症的准确度。该实验需在采血前两小时口服卡托普利25mg，测定的比值大干35.则该实验的敏感性和特异性分别达到100%和67%~91%。

　　1.2.3.动态试验：

　　24小时尿醛固酮含量：三日高盐饮食(Nacl>200mmol/d)后测定24小时尿醛固酮含量，24小时尿钠和尿肌酐也应该同时测定，以确认摄入高盐和充足的尿样采集，高盐饮食不能将尿醛固酮抑制到低于11μg/24h，可确诊原发性醛固酮增多症。该实验对确诊原发性醛固酮增多症有96%的敏感性和93%的特异性。

　　氟氢可的松抑制实验：每6小时口服氟氢可的松0.1mg，可每12小时口服0.2mg，同时连续4日，每日口服氯化钠大于200ml，第4日进行测定。若直立体位的醛固酮水平未被抑制剑5ng/100ml以下，则可确诊原发性醛固酮增多症。第4日测得的直立化血浆肾素水平应该被抑制到1ng/(ml·h)以下。由于低血钾抑制厂醛固酮的分泌，因此，应该提供足够的氯化钾以维持血钾水平接近正常。该实验是确诊原发性醛固酮增多症最为敏感的实验。

　　盐抑制实验：首先测量直立位醛固酮水平，之后静脉滴注0.9%氯化钠溶液500ml/h,4小时后测量卧位醛固酮水平。实验最后，若不能将醛固酮水平抑制到6ng/100ml以下则证实原发性醛固酮增多症的诊断成立。

　　立卧位血醛固酮浓度变化：正常人隔夜卧床，上午8时测血浆醛固酮，继续保持卧位至中午12时，血浆醛固酮低于上午8时水平。受试者在上午8时到12时取立位，12时测血浆醛固酮，醛同酮瘤患者血浆醛固酮降低，而70%以上的双侧肾上腺增生的患者其醛固酮浓度较8时血浆醛固酮升高50%以卜。

　　塞庚啶试验：特发性醛固酮增多症患者在服8mg塞庚啶后下降明显，醛固酮瘤则无明显变化。

　　地塞米松抑制试验：临床证实可治性醛固酮增多症(GRA)的唯一方法。地塞米松2mg/d，分次口服，连续3周，血ALD在服药后较服药前抑制80%以上有意义。

　　安体舒通试验：可以使血压、血钾纠正，血醛同酮升高，但特发性醛固酮增多症更高。

　　卡托普利试验：醛固酮瘤无明显变化，特发性醛固酮增多症血浆醛固酮稍下降。

　　2.次要检查：

　　2.1.B超检查对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达90%以上，但直径<1Cm的肾上腺肿瘤B超常难以发现。

　　2.2.CT检查能显示直径0.8~1cm大小的腺瘤，为首选检查。腺瘤多为单侧性，腺癌直径一般>3cm，边缘不清楚，有浸润表现，肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。CT对肾上腺腺瘤、癌和增生的诊断正确率达99%以上，若肾上腺未发现病变，应作蝶鞍冠状薄层CT扫描，可发现微腺瘤、腺瘤。

　　2.3.MRI检查作蝶鞍冠状薄层扫描，可提高微腺瘤发现率。对较大的肾上腺癌，MRI有助于判断有无相邻器官和血管侵犯。

　　2.4.静脉尿路造影检查体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行静脉尿路造影，并注意骨质疏松和脱钙现象。

　　2.5.131I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像检查如一侧肾上腺显示放射性浓集区，提示该侧有肾上腺肿瘤的可能，如双侧显示，提示舣侧增生或双侧腺瘤可能。

　　3.检查注意事项：在测量肾素和醛固酮之前，应至少停药6周。β受体阻滞剂会降低肾素水平并产生假阳性结果。钙通道阻滞剂会降低醛固酮水平并产生假阴性结果。同样，通过提高肾素水平，血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂可能会带来假阴性结果。

　　4.鉴别诊断：临床常见的容易误诊为肾上腺皮质肿瘤的疾病及其特点。

　　4.1.肾上腺皮质增生可有皮质激素增多的所有症状，但与腺瘤或腺癌相比多症状较轻，且由于ACTH增多而引起的肾上腺增生一般为双侧性，极少数为单侧性，影像学显示增生影像而无占位。

　　4.2.原发色素性结节性肾上腺病(PPNAD) 该病可能是由于肾上腺刺激免疫球蛋白引起的一种自身免疫性疾病，常见于青少年，呈散发或家族性，结节呈单侧或双侧，直径从“极小”到3cm，可被误诊为腺瘤或弥漫性增生。

　　4.3.无功能性肾上腺肿块多无任何症状，常被无意中发现，大部分为良性肿瘤。测定类固醇、激素前体的浓度或ALD与其前体18-羟去氧皮质类固醇比率可以帮助诊断。

　　4.4.肾素分泌瘤该肿瘤起源于肾小球旁细胞，分泌大量肾素引起高血压、低血钾，可类似于醛固酮腺瘤或腺癌，但该病发病年龄轻，高血压严重，血浆肾素活性(PRA)很高，B超、CT或血管造影可显示肿瘤，手术切除肿瘤可治愈。

　　4.5.嗜铬细胞瘤亦为肾上腺肿瘤，起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，可有高血压症状，但多为阵发性或持续性，伴有发作性升高，多见于体形消瘦者，有糖耐量改变，多无电解质紊乱，血pH值正常，辅助检查可见儿茶酚胺及其代谢产物增高可助鉴别。

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