1.主诉:
肾上腺皮质肿瘤主要引起库欣综合征与原发性醛固酮增多症。
1.1.以库欣综合征为主的患者 向心性肥胖、满月脸,下腹部、臀部、股部可有皮肤紫纹,体毛增多,常有痤疮,多有高血压、心悸、胸闷等症状,血糖增高、骨质疏松、腰背骨痛、性功能减退等。
1.2.以醛固酮增多症为主的患者 高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。
1.3.肾上腺皮质癌的患者 可有腹痛、疲倦及体重减轻,10%~20%的患者有轻至中度发热。
2.临床表现:
2.1.临床症状
肾上腺皮质肿瘤主要引起库欣综合征与原发性醛固酮增多症(多为腺瘤引起)。
2.1.1.皮质醇增多的症状 肾上腺皮质肿瘤可分泌皮质醇造成皮质醇增多表现,引起代谢紊乱及多器官功能障碍,但腺瘤或腺癌所致的皮质醇增多表现起病较肾上腺皮质增生更急,病程短。患者主要表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、体毛增多,常有痤疮,多有高血压、心悸、胸闷等症状,由于三大营养物质代谢障碍导致血糖增高,还可出现骨质疏松、腰背骨痛、性功能减退等。
脂代谢障碍:皮质醇对脂肪代谢的作用是动员脂肪,使三酰甘油分解为甘油和脂肪酸,同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂肪;另一方面,皮质醇促进糖异生,兴奋胰岛素分泌而合成脂肪,脂肪的合成和动员都受促进。由于全身不同区域的脂肪组织对皮质醇和胰岛素的敏感性不同,四肢对皮质醇的动员脂肪作用较面颈部和躯下部敏感,使四肢的脂肪组织动员分解而沉积于躯干部,加之蛋白质分解使四肢肌肉萎缩,从而形成典型的向心性肥胖。
向心性肥胖为本病的特征及早期表现,表现为满月脸、水生背、腹部脂肪堆积、四肢瘦小。
蛋门质代谢障碍:皮质醇使蛋白质分解增加而合成减少,机体处于负氮平衡状态,表现为紫纹、瘀斑、肌肉萎缩无力、骨质疏松、生长发育受阻。
糖代谢障碍:皮质醇促进肝糖原异生,拈抗胰岛素的作用,抑制外周组织对葡萄糖的利用及肝糖输出,引起糖耐量减低及糖尿病。
电解质紊乱:明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征,主要是脱氧皮质酮(DOC)分泌也增多,加重低血钾。
心血管病变:一方面皮质醇和脱氧皮质酮等增多,血浆肾素浓度增高,血管紧张素Ⅱ增多,使血压增高;另一方面往往有盐皮质激素的增多,导致钠潴留,使细胞外液及循环血容量增加。患者常有动脉硬化和肾小动脉硬化,因而在治疗后部分患者血压仍不能降至正常。高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。
对感染抵抗力的减弱:皮肤真菌感染多见,且较严重;化脓性细菌感染不容易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症;感染后,炎症反应往往不显著,发热小高,易于漏诊而造成严重后果。
造血系统及血液改变:皮质醇刺激骨髓,使红系增生,白细胞总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布。临床表现:
红细胞计数和血红蛋白含量偏高;
皮肤变薄;
面容呈多血质;
淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少;
中性粒细胞增多。
性功能障碍:皮质醇增多时抑制垂体促性腺激素有关导致性功能障碍。女性患者可表现为月经减少、月经不规则或停经;轻度脱毛,痤疮常见;明显男性化(乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大)者要警惕为肾上腺癌;男性患者性欲可减退、阴莘缩小、睾丸变软。
神经、精神障碍:不同程度的精神情绪变化,如情绪不稳定、烦躁失眠。
2.1.2.醛固酮增多的症状 醛固酮增多症的表现为高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。肾上腺皮质癌的患者可有腹痛、疲倦及体重减轻,10%~20%的患者有轻至中度发热。醛固酮分泌增多时主要表现为高血压和低血钾性碱中毒,伴血浆醛固酮升高和肾素-血管紧张素系统受抑制等。
高血压:是最早且最常见的表现,随病程持续进展或略呈波动性上升,但一般呈良性经过,血压约170/100mmHg,严重者可达210/130mmHg,少数醛固酮(ALD)瘤患者的血压在正常范围内,但术后患者发生低血压,说明术前存在相对性高血压。本病的高血压为继发性,但血压似乎仍存在昼夜节律,用一般降压药治疗效果差。
低血钾:大量ALD促进肾远曲小管内Na+-K+交换,这一过程受远曲小管内Na+浓度影响,其中Na+浓度越高,尿钾排泄越多。
肾脏表现:长期大量失钾,肾小管上皮发生空泡变性,肾浓缩功能减退,可引起多尿、夜尿增多,继而出现烦渴、多饮、尿密度低且对AVP不敏感,过多的ALD使尿钙及尿酸排泄增多,易并发肾石病及尿路感染。长期继发性高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿及肾功能不全。
心血管系统表现:
心肌肥厚:长期血压升高引起左心室肥厚。
心律失常:低钾血症引起程度不一的心律失常,以期前收缩、阵发性室上性心动过速较常见,严重者可诱发心室颤动,心电图可有典型的低血钾图形,如QT间期延长,T波增宽或倒置,U波明显,TU波融合或呈双峰。
心肌纤维化和心力衰竭:醛同酮可引起电解质紊乱及高血压,加速充血性心力衰竭的发生,且ALD本身可促进心肌纤维化。
内分泌系统表现:缺钾可引起胰岛B细胞释放胰岛素减少,因此出现糖耐量减低;醛固酮增多时尿钙排泄增多,为了维持正常血钙,PTH分泌增多;另外,ALD瘤患者血浆瘦素低而肾上腺髓质素升高,后者的血浓度与肿瘤大小有关。
血钾正常和血压正常的醛固酮增多症:在肾上腺ALD瘤中更多见,血钾正常可能与肾功能障碍有关,如儿童或青年患者的高血压为难治性,仍要想到本病可能。另一方面,极少数的患者可仅有严重的低钾血症而血压正常,可能与患者基础血压低或合并升压机制障碍有关。
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