肾上腺皮质肿瘤的治疗概要:
肾上腺皮质肿瘤治疗原则为手术切除,肿瘤无法切除时,可以选用药物治疗。手术可选择经腰部切口入路或腹腔镜下手术。摘除腺瘤,保留已萎缩的腺瘤外肾上腺组织。药物治疗。合并重症感染,应给予糖皮质激素补充治疗等。
肾上腺皮质肿瘤的详细治疗:
治疗:
1.治疗原则:肾上腺皮质肿瘤治疗原则为手术切除,如为肾上腺皮质癌术后辅以化疗,肿瘤无法切除时,可以选用药物治疗。
2.具体治疗方法:
2.1.手术治疗 手术可选择经腰部切口入路或腹腔镜下手术。肾上腺肿瘤切除要根据肿瘤大小、良恶性性质选择术式。肿瘤大,估计恶性可能性大者,建议选开腹手术;如肿瘤小,良性者可考虑腹腔镜手术切除。当肿瘤无法切除时,还可以考虑用肾上腺动脉栓塞治疗。如上述方法均无法使用,可以选用皮质激素合成抑制剂;皮质激素合成抑制剂还可作为辅助治疗方法,详见原发性醛同酮增多症的药物治疗。
2.1.1.肾上腺腺瘤:摘除腺瘤,保留已萎缩的腺瘤外肾上腺组织。术后为促进同侧或双侧萎缩的肾上腺组织较快恢复功能,在使用皮质激素治疗的同时,可选用长效ACTH,60~80U/d,肌内注射,2周后逐渐减量,每隔数日减10U,如萎缩的肾上腺组织反应不良,则需长期应用皮质激素替代治疗,随肾上腺皮质功能恢复而递减,大多数患者可在3个月至1年内逐渐停止替代治疗。
2.1.2.肾上腺皮质癌:应尽早手术切除,术后肾上腺皮质功能低下者的激素替代治疗方案同腺瘤切除术后。术后1年至1年半功能尚不能恢复者,则可能需终身替代治疗,如不能根治或已有转移,用皮质激素合成抑制药以缓解症状。儿童的肾上腺肿瘤以恶性多见,治疗以手术为主加用化疗,但仍可能持续存在高水平皮质激素且肿瘤易转移。
2.2.药物治疗
2.2.1.表现为皮质醇增多患者的药物治疗:
★皮质醇合成抑制剂:米托坦50~75mg/kg,用药第3日起要补充糖皮质激素和盐皮质激素;美替拉酮1g/d;酮康唑0.2~1.8g/d,从小剂量开始,分次口服,维持量为0.6~0.8g/d;氨鲁米特0.5~1.0g/d,分次口服。
★米非司酮:糖皮质激素拮抗剂,每日5~22mg/kg,可缓解皮质醇增多症状。
2.2.2.表现为醛固酮增多患者的药物治疗:不愿手术或不能耐受手术的ALD腺瘤患者可选用药物治疗,使症状得到控制。
★ALD拮抗剂:螺内酯仍是治疗的一线药物,初始剂量一般为200~400mg/d,分3~4次口服,待血钾正常、血压下降后剂量可逐渐减少。螺内酯因可阻断睾酮合成及雄激素的外周作用,可引起女性月经紊乱和男性乳腺发育、阳痿、性欲减退等不良反应。
★阿米洛利和氨苯蝶啶:阿米洛利阻断肾远曲小管的钠通道,具有排钠保钾作用。初始剂量为10~20mg/d,必要时可增至40mg/d,分次口服,服药后多能使血钾恢复正常。氨苯蝶啶可减少远曲小管钠的重吸收减少钠钾交换,改善低血钾,但对血压控制无帮助。
★钙通道阻断剂:由于钙离子为多种调节因素刺激ALD产生的最后共同通道,钙通道阻断剂是醛固酮增多时药物治疗的一种合理途径。
★血管紧张素转换酶抑制剂:可使ALD分泌减少,改善钾平衡和控制血压。
★阻断ALD合成药:酮康唑大剂量时可阻断几种细胞色素P450酶,干扰肾上腺皮质11β-羟化酶和胆同醇链裂酶活性;氨鲁米特可阻断胆固醇转变为孕烯醇酮,使肾上腺皮质激素合成受抑,但两药均有较大不良反应,长期应用的疗效尚待观察。
2.3.围手术期的处理 术前必须充分做好准备,防止术后急性肾上腺皮质功能不全的发生。如完善术前准备,纠正水、电解质及酸碱平衡失调,低钾碱中毒者,应补充氯化钾3~6g/d。
★如为醛固酮分泌增多,可给予螺内酯80~100mg,每日3~4次,待血钾恢复,血压下降后改为40~60mg,每日3—4次。
★有糖代谢紊乱或糖尿病者,应予胰岛素治疗,使血糖控制在正常水平。
★负氮平衡者给予丙酸睾酮或苯丙酸诺龙治疗。
★合并感染者合理使用抗生素控制感染。
★详细检查心、肾等脏器功能,并针对高血压、心律失常者给予适当处理。
★术前12小时及2小时各肌内注射可的松100mg,(每侧臀部各50mg),或术前6~12小时开始给氢化可的松静脉滴注。手术期间及术后5~6日给予氢化可的松100~200mg,缓慢静脉滴注,以后改为口服维持量。
2.4.皮质激素替代治疗 术后糖皮质激素替代治疗可缓慢减量,最终停用或减至维持量,当减至维持量后,若尿17-OHCS或UFC仍明显升高,表示癌未彻底切除,宜加用化疗;或可继续应用维持量,并观察有无复发征象。
3.治疗注意事项:
3.1.肾上腺腺癌术后 患者如需大手术治疗或合并重症感染,应给予糖皮质激素补充治疗。
3.2.肾上腺皮质癌术后 应作化疗或给予皮质醇合成阻滞药物。
3.3.术后艾迪生病 合适的糖皮质激素替代治疗可预防。
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