一般体积较小，大都位于肾实质内，呈暗红色小结节，单发或多发，双侧者占12%。临床上常有明显血尿，可伴疼痛和血块。凡40岁以下血尿患者，如能除外肾肿瘤和尿石症，应想到血管瘤的可能，选择性肾动脉造影有助于确诊。临床上的治疗决定于血尿的严重程度。
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