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史奈顿综合征的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.头颅MRI显著的腔隙性脑梗死及室周白质的信号己殳变是SS患者的特征性表现，这提示疾病为慢性局灶性缺血及皮质萎缩。Fetoni等复习了32例SS的MRI，主要发现了3种类型的异常信号：①T2WI高信号区和TlWI低信号区位于细动脉。表明直径为200—300 mm的动脉梗死;②T2WI高信号区和TlWl低信号区为点状，表明直径为<3 mm的动脉梗死，③不同大小的T2WI高信号区散在分布，表明为髓鞘病变。在32例患者中有3l例表现为至少存在1个皮质、皮质下的大块异常信号，提示了动脉缺血性梗死。有16例患者为多发性梗死。SS的局部缺血在大脑中动脉和大脑后动脉分布区多见，主要发生于顶枕区的脑萎缩可能是这些区域皮质局部缺血的结果。这些血管最先受累使SS与其他血管病分开。目前，重复的MRI成像可能对孤立的潜在的前驱症状期的病例有益，如伴有或不伴有头痛的网状青斑。另外，MRI可有助于更好地理解SS患者脑损害的病理生理学和自然病程。

　　1.2.脑血管造影主要脑动脉软膜支分布区的多发梗死在脑血管造影术中多会发现正常或无结节性脉管炎其他证据的分支闭塞。而Fctoni等调查的9例SS中，有3例的脑血管造影显示广泛的血管形成缺乏，伴有周围动脉的不规则弯曲，2例有软脑膜血管瘤。Aquiao Gondim Fdc等对一例急性脑出血的SS患者行脑血管造影，发现软脑膜和硬脑膜有明显的血管吻合(假性血管瘤)，考虑到假性血管瘤的起因和在脑出血中的作用，以及对治疗方法的选择的影响，建议应在每个ss患者中应用脑血管造影。

　　1.3.单光子发射计算机断层成像术(single—Photon Emission Computed Tomography，SPECT)

　　Sumi等报道了一例以SPECT随访6年的SS，SPECT结果和神经症状均未见明显变化。由于SS患者脑的小动脉首先被累及，MRI和常规血流动力学检查经常不能发现异常情况，且MRI在病变早期不能检测到脑血流降低，因此该作者认为SPECT应该用于那些确诊或疑似SS患者。

　　2.病例介绍：

　　患者，女性，43岁，主因“左上肢活动不灵4d，频发全身抽搐1d”入院。

　　现病史：患者27岁始在双手及前臂出现皮肤蓝紫色网状斑，遇冷加重，以后逐渐累及四肢及躯干。同年全身游走性关节肿痛，继之心悸、气短、头痛、头晕，血压180/100mmHg，诊断为“高血压病、风湿性心脏病、二尖瓣狭窄兼关闭不全”。29岁出现腰痛，尿频，尿蛋白(++)。疑诊“狼疮性肾病”，但多次查抗核抗体及狼疮细胞均为阴性。1986年至今间断出现全身出血性瘀斑、血小板减少、贫血、诊断为“血小板减少性紫癜”。患者27—40岁期间曾5次流产，其中4次均在孕20～25周出现宫内死胎。4年前始反复失神小发作，近2年来有癫痫大发作，本次卒中样起病。

　　家族史无特殊记载。

　　入院查体：血压175/105mmHg，心率108/min，心前区可闻及舒张期杂音，双下肢凹陷性水肿。全身以四肢及背部为主广泛皮肤网状青斑。手足发凉，双手紫红色。反应迟钝。左侧鼻唇沟浅，左上肢肌力3级，双下肢肌力4级。左侧肢体指鼻及跟膝胫试验欠稳准。步态蹒跚。深浅感觉正常。四肢腱反射亢进，双侧病理征阳性。

　　辅助检查：血红细胞2.13×1013/L，血红蛋白O，75mmol/L，血小板计数(PLT)23×10^9/L，红细胞沉降率(ESR)76mm/h，肝肾功能正常。血清免疫球蛋白正常范围，补体C37.4g/L(11.3～12.1g/L)。抗核抗体(ANA)(一)，dsDNA(一)，白陶土部分凝血活酶时间(SPTT)53.9s(32s)。ELASA法测抗心磷脂抗体(ACA)(++++)。心电图左心室高电压，心脏扇扫：风心病，二尖瓣狭窄兼关闭不全。头部MRI显示明显脑萎缩，脑室扩大，皮质，皮质下、小脑多发腔隙性脑梗死。皮肤活检：未见炎症性改变，皮下组织中部分血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄。

　　入院诊断：Sneddon综合征，高血压病3级(极高危);风湿性心脏病。二尖瓣狭窄合并关闭不全。

　　临床经过：在以后的4个月内又有2次卒中样发作，表现为言语不清，舌发硬及左上肢无力加重，继之又出现失眠、夜间谵妄，强哭、呛咳、尿失禁、记忆力及计算力明显减退。心理测试：简易精神状况检查法(MMSE)为22分，长谷川疾呆量表(HDS)为20分，Hachinski缺血量表为>7分。

　　Sneddon综合征最初命名时的含又为网状青斑与反复发生的脑血管事件且不存在可引起脑血管事件的其他可确认的疾病，如结节性脉管炎、心内膜炎、胆固醇栓子及血栓形成倾向。Stockhammer等对17例SS患者的临床表现和实验室、组织学、放射学结果进行评估，总结出如下诊断标准：主要标准为皮肤网状青斑，皮肤活检具有典型的组织病理改变，以及局灶性神经症状一支持标准为短暂性脑缺血发作和脑卒中病史以及MRI T2Wl具有小的高信号。Schellong等研究发现SS为完全异质性疾病，应分为两个亚型：未发现病因学因素的原发性SS和作为自身免疫异常或有血栓形成倾向状态的继发性SS。当临床上仅表现为皮肤网状青斑时，SS的诊断较为困难。

　　3.鉴别诊断：SS需与原发性抗磷脂综合征(PAPS)、CADASlL、Divry-Van Bogaert综合征等病鉴别。

　　3.1.PAPS其与SS相比为一种更良性的疾病，一般没有失用增加和认知功能减退的进行性临床病程;PAPS的MRI多见脑动脉区的梗死，而SS则脑白质疏松症和小的腔隙性梗死更常见。两者的鉴别诊断十分重要，因为早期治疗对PAPS有效。

　　3.2.CADASIL即伴皮质下梗死和白质脑病的脑常染色体显性遗传的动脉病，表现为复发性皮质下局灶缺血和血管性痴呆，以及广泛白质异常的神经影像学表现，病变累及皮质下u纤维，无皮肤网状青斑。有孟德尔遗传分型，受累家族成员的Notch-3突变可证实诊断。

　　3.3.Divrv—van Bogaert综合征

　　男性多见，呈家族性遗传，MRI的血管间接(继发)扩张即假性血管瘤与SS相似。

　　3.4.其他SS还应与系统性红斑狼疮等其他自身免疫疾病，有局灶性脑缺血和皮肤损害的其他疾病，包括系统性炎性血管病(如白细胞破碎性青斑性脉管炎、结节性多动脉炎、红斑狼疮)，血栓性收血症，以及血管机械性梗阻(如冷球蛋白血症和巨球蛋白血症。红细胞增多症，血栓性血小板减，少性紫癜，血小板增多症，动脉粥样硬化性血栓栓塞和弥散性血管内凝血)以及其他发生于年轻人的痴呆等疾病进行鉴别。

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