史奈顿综合征的症状_史奈顿综合征的症状是什么

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史奈顿综合征的症状

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　　SS主要累及年轻人群，首次发现症状多在19—35岁，但也有报道5岁即出现症状者。主要表现为广泛的非渗出性持续性青斑并有至少一次的神经系统局灶性缺血事件发生。非特异性症状包括：眩晕，耳鸣、震颤、偏头痛、抑郁等，多出现于脑血管事件之前。

　　1.皮肤损害：

　　网状青斑(不规则的虚线圈)或葡萄状青斑(规则完整网状)，为SS的首发和主要表现，多出现于脑血管病事件之前数年，也有在脑血管病事件之后或同时出现者。表现为葡萄状、网状、半环状的青紫色或暗红色瘢块，多分布干后背下部、臀部及四肢近端，但也有以四肢远端为首发者。皮肤改变在寒冷、激动、怀孕期及神经症状加重时更明显，温暖、卧位或按压时可减轻或消失。

　　2.脑血管事件：

　　多在皮肤改变后数年发生，发病年龄较轻，以广泛的多发性小梗死的神经系统损害表现为主，可反复发生，受损血管多为大脑中动脉，其次为大脑前动脉和大脑后动脉，也可出现小脑供血动脉区梗死。其症状体征与脑血管受损区域有关，可表现为单瘫或偏瘫、感觉异常、失语，失认、失用、失写，失算、发音困难、视野缺损、限肌麻痹、假性球麻痹以及跌倒发作等。某些患者可同时伴有癫痫发作或进行性痴呆，这种痴呆为多发性脑梗死所致。也有人报道颅内出血(多发性血管瘤，假血管瘤型SS)表现。

　　3.其他：

　　几乎全部患者均有周围循环缺血表现，如四肢紫红色变，予脚发凉，胫后或足背动脉、桡动脉搏动减弱或消失，以及典型的雷诺现象。此外，患者可伴发其他疾病，如高血压、动脉粥样硬化、反复流产、血小板减少症(<150 000/μl)、Moya—moya综合征、动静脉血栓形成、缺血性心脏病、心瓣膜病等。

　　本病的主要临床特征是：网状青斑、脑血管事件。

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