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特发性低促性腺激素性性腺功能减退的治疗

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　　治疗：该病的明确诊断是治疗的关键。

　　1.激素替代治疗：对青春期前男性患儿，用睾酮制剂治疗3个月，可以使阴茎增大到同龄儿童水平，但不会引起骨骺愈合而影响生长，亦不引起明显的男性化征象。对青春期年龄或成年病人，可长期用睾酮制剂替代治疗。替代治疗开始的时间越接近青春期发动年龄，促进男性性征发育的作用越明显。常用的睾酮制剂有庚酸睾酮200mg，肌注，每2—3周1次;十一酸睾酮50mg，肌注，每2—3周1次;女性使用已炔雌二醇10～20μg/d，连续服21天，并于12—2l天加服甲羟孕酮(安宫黄体酮)5mg/d，周期性治疗。

　　2.促性腺激素治疗：目前常用的是hCG治疗，亦可与hMG联合应用;用hCG 20001U。肌注，2—3次/周，长期治疗可使男性病人血清促性腺激素恢复到正常水平，并可使睾丸容积增大，但不能达到正常睾丸大小，一般只能增大到7～8ml，但对睾丸很小的病例其疗效不好。hCG+hMG的治疗方案一般为hCG(1500—20001U)+hMG(75IU)，每周肌注3次，维持治疗1年才有生育能力。

　　3.GnRH脉冲治疗：模仿生理脉冲式释放GnRH给药是治疗低促性腺激素性性腺功能减退最合理的方法;每2小时给予GnRH 25mg/kg，用注射泵皮下注射治疗。长期替代治疗可使病人LH脉冲恢复正常，血清LH、FSH、E2达到正常水平。男性病人治疗后精液中有成熟的精子，女性病人出现排卵和妊娠。但应注意剂量不宜过大，有抑制垂体-性腺轴的作用。

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