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脱髓鞘一般是指髓鞘损害,引起神经髓鞘脱失的现象。脱髓鞘疾病无法根治,且致残率较高,因此需要引起重视,那么什么是脱髓鞘呢,脑白质脱髓鞘有哪些症状,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗原则是什么呢,针对这些问题,就有请惠州市第三人民医院副主任医师廖品君为我们做出解答。
多发性硬化症是一种最常见的中枢神经脱髓鞘疾病,近年来,科学家们对这种疾病进行了深入的研究,并取得了很大的研究进展,本文中,小编整理了近年来关于多发性硬化症的疗法研究进展,分享给各位!
脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病,发病高峰为二到三周,脑部则见于慢性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重。
不同学者对脱髓鞘有不同的分类。原发性和继发性是按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘(旁观者效应)而分类的;髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏,而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代谢所需酶的异常而导致的髓鞘异常,后者又称作白质营养不良(leukodystrophy);还有炎症性和非炎症性的分类。Sehaumburg将自然发生的以及实验室造成的脱髓鞘分成5类:①病毒性;免疫性;遗传性(髓鞘形成不良);④中毒性/营养性;⑤创伤性。
脱髓鞘(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。虽然脱髓鞘疾病这个术语的经典含义是CNS白质疾病,但是,脱髓鞘亦可发生在PNS。髓鞘为电传导在Ranvier结之间提供了高阻抗、低电容的绝缘环境,动作电位就产生于此处。神经冲动的传导在相邻Ranvier结跳跃进行,而非连续性进行。这样的传导方式使神经冲动以较小的能量代价和较高的安全系数进行传导。因此,脱髓鞘可造成明显的传导异常,脱髓鞘后还会造成异常电活动产生。
脱髓鞘疾病(demyelinating diseases),以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用,可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响,在髓鞘脱失时体温的升高可引起传导阻滞。
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。患者以青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。患者以青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。
多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
预防接种后脑脊髓炎是一种少见的疫苗反应,指预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。属于急性播散性脑脊髓炎或感染后脑脊髓炎。它的发生除了与个体敏感性有关外,还与疫苗的成分有很大的关系。接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生率较高。所以,要做好预防措施,避免悲剧发生。
视神经脊髓炎又名德维克病,主要特点是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘病变,常有缓解与复发。现今多认为是多发性硬化(Ms)的亚型,与经典的多发性硬化相比,病损较为局限,是国内较常见的脱髓鞘疾病。
视神经脊髓炎又名德维克病,主要特点是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘病变,常有缓解与复发。现今多认为是多发性硬化(Ms)的亚型,与经典的多发性硬化相比,病损较为局限,是国内较常见的脱髓鞘疾病。
视神经脊髓炎又名德维克病,主要特点是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘病变,常有缓解与复发。现今多认为是多发性硬化(Ms)的亚型,与经典的多发性硬化相比,病损较为局限,是国内较常见的脱髓鞘疾病。
脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。脱髓鞘疾病的发作会给患者带来极大的不便,所以专家的建议是尽早治疗。
脱髓鞘疾病(demyelinating diseases)是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有的特征性的突出表现。脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。所以在临床诊断上,脱髓鞘应该怎么诊断呢?
脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是主要有五个,患者均为儿童和青壮年;急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据,如脊髓炎多合并视神经炎,脊髓型多发性硬化症常为多发病变;脑脊液检查寡克隆区带阳性;电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶,如诱发电位发现视神经、听神经病变;MRI发现脑内白质异常信号。那么这个疾病要怎么治疗呢?
凡年龄大于40岁,视力突然下降,视野缺损不呈正切者,应考虑缺血性视神经病变的可能性。但必须除外压迫性视神经病变,脱髓鞘疾病及遗传性疾患患等。
1.髓鞘破坏性疾病(1)多发性硬化症(MS)。(2)视神经脊髓炎(Devic病)。(3)急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。(4)弥漫性硬化症或移行性硬化症。2.髓鞘形成不全性疾病(
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