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脱髓鞘疾病 (脱髓鞘疾病,脱髓鞘)

脱髓鞘疾病的症状

  1.急性播散性脑脊髓炎:

  是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。以弥漫性脑损害的症状和体征为突出,如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。

  2.急性出血性白质脑炎:

  是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。起病急、症状严重、预后较差。

  3.弥漫性硬化:

  以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。多于少年儿童期发病、亚急性进行性病程,表现为锥体束征、偏瘫、中枢性耳聋、中枢性黑朦视力减退、行为改变等。

  4.同心圆性硬化:

  以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。

  5.多发性硬化:

  是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。多为急性或亚急性起病,由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异。病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。

  6.视神经脊髓炎:

  是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。表现为双眼视力减退,肢体无力、麻木,排尿困难等。

  7.急性多发性神经根神经炎:

  为急性起病的周围神经炎性、节段性脱髓鞘疾病。多发病于儿童及青年。男性与女性之比约为 2:1。可全年散发,但夏季较为多见。多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史。本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现,约半数病人可合并以运动障碍为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹。严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪。

  8.营养障碍所致的脱髓鞘疾病:

  如桥脑中央型髓鞘崩解症,可能是营养不良及酒精中毒所致,表现为迅速发生截瘫或四肢瘫,伴有明显的假性球麻痹症状,重者常昏迷,可于2~3周内死亡、无特异疗法。

  9.髓鞘形成缺陷的脱髓鞘疾病:

  属遗传性脂质代谢障碍。多为常染色体隐性遗传,多在出生后或幼时发病,临床表现不一。多无特异疗法。

  10.酸性脂酶缺乏:

  可致沃尔曼氏病出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。

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