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弯刀综合征 (弯刀综合征,血管畸形)

弯刀综合征的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.胸部X线示:右侧胸部比对侧胸部明显变小,右膈肌高位,心脏明显右移位,或呈不同类型右位心。有些病例发生支气管分支的异常,或支气管扩张、或狭窄,平面上极难显示,必须靠支气管造影或体层摄影确诊。肺静脉异位引流有时合并肺动脉发育畸形,必须通过肺血管造影确诊。目前CT技术进展,也有通过CT肺血管扫描明确诊断。

  1.2.主动脉造影:经股动脉插管,注射造影剂后胸腹主动脉显影,由腹腔动脉发出一支异常血管供应肺下叶,心脏右移。

  1.3.超声显像检查:心脏位于右侧胸腔内,肝胆脾未见异常。

  1.4.心电图检查:正常。

  2.诊断:依据症状及体征,结合X线检查特征性表现,即可提示诊断。做心导管和心血管造影检查,可明确诊断。

  1965年Halasz提出3项诊断标准,可供参考:

  2.1.右肺发育不全;

  2.2.X线检查示沿右心缘的肺静脉弯刀状阴影;

  2.3.心脏向右移位,状似右位心。

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