完全型心内膜垫缺损病因_完全型心内膜垫缺损是什么原因引起_完全型心内膜垫缺损有哪些原因

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完全型心内膜垫缺损的病因

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　　完全型心内膜垫缺损病因概要：

　　完全型心内膜垫缺损的病因主要分为3大方面：病理解剖，完全型心内膜垫缺损的各类畸形有所变异;分型，A、B、C三型;病理生理，心房和心室水平的大量左向右分流，肺动脉高压进行性加重，患者发绀。

　　完全型心内膜垫缺损详细解析：

　　病理解剖：

　　尽管完全型心内膜垫缺损的各类畸形有所变异，但必须包括：①房间隔的缺损;②室间隔缺损;③房室瓣的畸形;④左室流出道狭窄和延长，“鹅颈征”样改变;⑤冠状窦、房室结和室间隔近端的传导束向下移位。

　　完全型心内膜垫缺损左右断裂的房窒瓣形成前后共瓣，前后共瓣的基底部以腱索与室间隔相连。房室瓣叶一般有五叶或更多，其大小不一。左上叶一般较大，是由于二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶未能分离所致，后共瓣一般发育较小或发育不完全。

　　心脏传导束的走向与部分型心内膜垫缺损相似，但希氏束主干穿越房室瓣环下心内膜进入心室面时，行走于室间隔缺损的后下缘，位于室隔嵴中点处发出右束支。

　　完全型心内膜垫缺损者可合并多种其他心脏畸形。约有10%合并动脉导管未闭;约有10%合并法洛四联症;约4%合并有右心室双出口，且这种畸形的室间隔缺损一般均较大;较少见的合并心内畸形还有完全型肺静脉畸形引流;合并大动脉转位者较罕见。

　　分型：

　　完全性心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流入道缺损以及一组房室瓣横跨左右心室，形成前、后共瓣。室间隔缺损巨大，室间隔嵴即是缺损的边缘。

　　Rastelli根据共瓣的形态及其腱索附着点将其分为3型：

　　A型：前共瓣在室间隔脊的上方形成裂隙，大致均匀地将前共瓣分为左前瓣和右前瓣。

　　B型：前共瓣的裂隙偏向右室侧，连接左前共瓣的部分腱索、乳头肌附着在右侧室间隔上。

　　C型：前共瓣没有裂隙，瓣膜完全游离，没有腱索附着在室间隔上。

　　从胚胎发育的角度看，部分性和完全性心内膜垫缺损实际上是同一种畸形，仅仅是病变的程度不同而已。因此，介于两者之间的一种畸形被称之为过渡性，其特点是存在两组房室瓣，室间隔缺损相对比较小。

　　病理生理：

　　完全性心内膜垫缺损患者由下存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的压力几乎相等，因此，出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重，患者常在生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。

　　房室瓣反流会增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。由于左、右心室的压力相等，患者同时存在右向左分流，表现为发绀;右向左的分流量越大，发绀越明显。

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