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未分化结缔组织病 (未分化结缔组织病,结缔组织病)

未分化结缔组织病的症状

  临床表现:

  本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间约为2~3年,平均38个月。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。

  在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。

  1.皮肤黏膜病变:

  皮肤病变相当常见,表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。

  约34%的患者出现盘状红斑,黑人患者中发生率更高。颧部红斑发生率约为10%,为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留瘢痕。光过敏的发生率在13%~24%。约有18%的患者出现口干及眼干。黏膜溃疡的发生率在3%~13%。

  2.关节及肌肉病变:

  约37%~80%的UCTD患者可出现关节痛,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%。多为非侵袭性多关节炎,以大关节为主,很少发生关节破坏及畸形。可伴有晨僵,但时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,细菌培养为阴性。肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群肌痛和肌无力。个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高,但肌电图和肌活检均无明显异常。

  3.血管炎:

  雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一,见于约50%的患者,并可能作为唯一的临床症状持续多年。另外,约有5%的患者可出现血管炎性高血压,影像学检查局部血管壁有增生或狭窄。重要脏器血管炎如心脏血管炎、肾动脉狭窄、动静脉栓塞等少见。

  4.脏器受损情况:

  浆膜炎的发生率约11%,可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。轻症者可无明显临床表现,严重者甚至可出现心胞填塞。浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液,抗核抗体可呈阳性。其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等。心脏病变可累及心脏全层,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状,心电图有各种心律失常及ST-T改变等。

  约20%的患者可出现白细胞、血小板减少及贫血,以白细胞中度降低和非溶血性贫血最为常见。部分患者可出现严重血小板减少,甚至有明显出血倾向造成死亡。肾损害的发生率约占11%,临床表现可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等,但很少有造成严重肾功能不全者。神经系统损害少见。

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