病理解剖:
本病的病理改变是指冠状静脉窦顶部及相对应的左心房后壁,即冠状静脉窦与左心房之间的间隔部分或全部缺如,导致冠状静脉直接开口于左心房。本病多合并其他心脏畸形,房间隔缺损、永存左上腔静脉等症状最常见。
冠状静脉窦型房间隔缺损应该属于此病的一种特殊类型:冠状静脉窦的末端部分即在右心房的开口部分顶壁缺如,导致右心房和左心房以及冠状静脉窦三者直接相通。
病理生理:
由于冠状静脉窦壁的缺如,左心房的血液可经过此缺损形成左向右分流,同时,冠状静脉回流的静脉血直接进入左心房也可导致右向左分流,只是分流量很小而已。如果合并左上腔静脉,则右向左分流量增大,会导致发绀。
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