无脾伴先天性心脏病综合征(aspleniawithcongenitalheartdiseasesyndrome)异名：无脾综合征、Ivemark综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征。于1740年首先由Rohlius报告，1826年Martin等又报道1例，1955年Ivemark进行详细描述，其特征是先天性脾脏发育不伞或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常。
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