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舞蹈病 (舞蹈病,舞蹈症)

舞蹈病的诊断

  1.检查:

  1.1.血尿便常规及电解质检查

  1.2.脑脊液检查

  1.3.脑瘫患儿MRI检查T2WI多可见双侧下丘脑壳核对称性高信号部分可见侧脑室周围高信号

  1.4.家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查多无异常发作性运动源性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查也多无异常但SPECT检查显示发作时对侧基底核区脑血流量降低

  1.5.其他脑部疾病导致的症状性手足徐动症CTMRI可有相关表现

  1.6.基因检测

  2.诊断与鉴别诊断:

  2.1.小舞蹈病:又称为Sydenham舞蹈,或称风湿性舞蹈病(rheumatic chorea)。80%发病于儿童期,发病年龄5~15岁,男:女=1:3。以舞蹈样不自主运动为特征,伴有肌张力降低、肌力减退和精冲症状。本病病变主要以基底节(包括纹状体、黑质、Luys体)为主,大脑皮层、丘脑底桉、小脑齿状核等神经细胞弥散性变性,血管内膜增厚的血管炎性改变。系一种非特异性可逆性脑炎。常为急性风湿病的一种症状。多呈急性起病,但起病前常有前驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。出现性格改变,情绪不稳。举止苯拙、持物不稳、注意力散漫和学业退步。继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限,逐渐波及全身。出现四肢及脊背疼痛。舞蹈样动作表现;面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉、牵动口角和摇动下颌等。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收。伸手和举臂过头时出现特殊姿势:腕关节过度旋前,称前旋肌征(pronator sign);伸臂时腕部屈曲,掌指关节过伸、各指伸直分开,而拇指外展(Warner征)、下肢表现为步态颠簸,常常 跌倒。可呈现共济失调。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。肌张力普遍降低,紧握患者双手,可感到间歇的收缩和无力,称为“盘亏征”(wax—warning sign)。腱反射降低或正常。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻.睡眠时完全消失。多数患者在病前或部分患者在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、天节疼痛等常见风湿症状,心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。血液检查可有血沉增快、抗“O”增高,C反应蛋白阳性,血液某 免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常。症状严重者似瘫痪,称麻痹性舞蹈症(paralytic chorea);本病预后良好,多在6周~6月内自行缓解。少数可遗留一些轻微神经体征,如突发的不自主动作、动作不协调等。约l/3患者可有一至数次复发,多于恢复后1~2年内。

  2.2.妊娠舞蹈病(chorea gravidarum):临床表现与小舞蹈病相似,为该病的一个亚型。多见于17~23岁的初产妇,且多在初次妊娠前期发病,再次妊娠可复发。症状一般较重,病死率高。易流产或早产。可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止或治愈。诊断时应注意与妊娠合并癔病相鉴别。

  2.3.习惯性痉挛;多见于儿童,但其不自主动作多为限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作.而且肌张力、肌力、共济运动等也无变化。无风湿病的典型症状。有时易与扭转痉挛混淆,但扭转痉挛的肌张力在扭转运动时增高,运动停止后正常。

  2.4.核黄疸:小儿核黄疸的生存者,可发生多种不自主运动。依靠病史、智能障碍及其他形式的不自主动作鉴别。

  2.5.先天性舞蹈病:可见于出生后6个月的婴儿,起病时间较小舞蹈病早,多在2岁前。常伴有精神障碍、手足徐动,或痉挛性舞蹈指划样异常运动。肌张力降低,运动发育迟滞。

  2.6.抽动秽语综合征:好发生于男性儿童。病程慢性,持久性多发性肢体抽搐(tics)。症状可有波动。除多发性肌肉抽动外,可有如狗吠、猪哼等不自主发声以及语言动作异常,如猥亵性言语和动作。

  2.7.慢性进行性舞蹈病:又称Huntington舞蹈病,或遗传性进行性舞蹈病。成年后发病,偶见儿童。是一种常染色体显性遗传病,由大脑皮质及纹状体变性所引起。家族史和遗传史为本病特征。临床特点为舞蹈样动作及进行性痴呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性。最初症状为动作笨拙,不能作精细动作,最后发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面部肌张力低下,表情缺乏,在精神紧张时或谈话时画部出现舞蹈样运动,口半张、撅嘴、舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸.手指有小的震颤,有时有大幅度运动,以至患者不能写字、穿衣、进食。行走不稳,常常出现构音障碍,声音单调呈鼻音。多有伴随癫痫。痴呆多在不自主运动出现数年后发生。病程多为10~15年。最后死于并发病。

  2.8.老年性舞蹈病:发生于50岁以上的老年人。临床表现与Hurting—ton舞蹈病相类似。可出现老年性痴呆及精神症状。但发病晚,无家族遗传史可作鉴别诊断。病理基础是广泛散在性软化灶。尤其是纹状体部更明显。

  2.9.半侧舞蹈病(hemichorea):多见于中老年。可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分,亦可以是基底节脑血管病的结果。表现为仅见于一侧的上下肢不自主舞蹈运动。脑血管病致不完全偏瘫时可以出现,舞蹈样运动可于偏瘫后立即发生。亦可于数周后或教月后出现。偏瘫较完全者,常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重,下肢和面部轻。

  2.10.偏侧投掷运动(hemiballismus):为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,类似舞蹈样动作,肢件近端重。运动幅度大,力量强,系各种原因引起丘脑底核损害所致,亦见于纹状体到丘脑底核传导径路的病变,如肿瘤、风湿或炎症等。

  2.11.症状性舞蹈病(symptomatic chorea):脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状桉变性和脑部变性、缺氧、中毒(铅、汞、镁、一氧化碳等)以及全身代谢疾病(如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害)、使用强安定剂等都可诱发舞蹈样运动,称为症状性舞蹈病。

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