舞蹈病检查报告单-舞蹈病检查什么项目-舞蹈病检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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舞蹈病的诊断

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　　1.检查：

　　1.1.血尿便常规及电解质检查

　　1.2.脑脊液检查

　　1.3.脑瘫患儿MRI检查T2WI多可见双侧下丘脑壳核对称性高信号部分可见侧脑室周围高信号

　　1.4.家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查多无异常发作性运动源性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查也多无异常但SPECT检查显示发作时对侧基底核区脑血流量降低

　　1.5.其他脑部疾病导致的症状性手足徐动症CTMRI可有相关表现

　　1.6.基因检测

　　2.诊断与鉴别诊断：

　　2.1.小舞蹈病：又称为Sydenham舞蹈，或称风湿性舞蹈病(rheumatic chorea)。80%发病于儿童期，发病年龄5～15岁，男：女=1：3。以舞蹈样不自主运动为特征，伴有肌张力降低、肌力减退和精冲症状。本病病变主要以基底节(包括纹状体、黑质、Luys体)为主，大脑皮层、丘脑底桉、小脑齿状核等神经细胞弥散性变性，血管内膜增厚的血管炎性改变。系一种非特异性可逆性脑炎。常为急性风湿病的一种症状。多呈急性起病，但起病前常有前驱期。此期平均一周左右，有轻度体温增高。出现性格改变，情绪不稳。举止苯拙、持物不稳、注意力散漫和学业退步。继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限，逐渐波及全身。出现四肢及脊背疼痛。舞蹈样动作表现;面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉、牵动口角和摇动下颌等。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收。伸手和举臂过头时出现特殊姿势：腕关节过度旋前，称前旋肌征(pronator sign);伸臂时腕部屈曲，掌指关节过伸、各指伸直分开，而拇指外展(Warner征)、下肢表现为步态颠簸，常常跌倒。可呈现共济失调。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。肌张力普遍降低，紧握患者双手，可感到间歇的收缩和无力，称为“盘亏征”(wax—warning sign)。腱反射降低或正常。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧，平卧安静时减轻.睡眠时完全消失。多数患者在病前或部分患者在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、天节疼痛等常见风湿症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。血液检查可有血沉增快、抗“O”增高，C反应蛋白阳性，血液某免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常。症状严重者似瘫痪，称麻痹性舞蹈症(paralytic chorea);本病预后良好，多在6周～6月内自行缓解。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的不自主动作、动作不协调等。约l/3患者可有一至数次复发，多于恢复后1～2年内。

　　2.2.妊娠舞蹈病(chorea gravidarum):临床表现与小舞蹈病相似，为该病的一个亚型。多见于17～23岁的初产妇，且多在初次妊娠前期发病，再次妊娠可复发。症状一般较重，病死率高。易流产或早产。可于妊娠中或分娩后自行停止，亦可于人工流产后立即停止或治愈。诊断时应注意与妊娠合并癔病相鉴别。

　　2.3.习惯性痉挛;多见于儿童，但其不自主动作多为限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作.而且肌张力、肌力、共济运动等也无变化。无风湿病的典型症状。有时易与扭转痉挛混淆，但扭转痉挛的肌张力在扭转运动时增高，运动停止后正常。

　　2.4.核黄疸：小儿核黄疸的生存者，可发生多种不自主运动。依靠病史、智能障碍及其他形式的不自主动作鉴别。

　　2.5.先天性舞蹈病：可见于出生后6个月的婴儿，起病时间较小舞蹈病早，多在2岁前。常伴有精神障碍、手足徐动，或痉挛性舞蹈指划样异常运动。肌张力降低，运动发育迟滞。

　　2.6.抽动秽语综合征：好发生于男性儿童。病程慢性，持久性多发性肢体抽搐(tics)。症状可有波动。除多发性肌肉抽动外，可有如狗吠、猪哼等不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。

　　2.7.慢性进行性舞蹈病：又称Huntington舞蹈病，或遗传性进行性舞蹈病。成年后发病，偶见儿童。是一种常染色体显性遗传病，由大脑皮质及纹状体变性所引起。家族史和遗传史为本病特征。临床特点为舞蹈样动作及进行性痴呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性。最初症状为动作笨拙，不能作精细动作，最后发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面部肌张力低下，表情缺乏，在精神紧张时或谈话时画部出现舞蹈样运动，口半张、撅嘴、舌伸缩乱动，头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸.手指有小的震颤，有时有大幅度运动，以至患者不能写字、穿衣、进食。行走不稳，常常出现构音障碍，声音单调呈鼻音。多有伴随癫痫。痴呆多在不自主运动出现数年后发生。病程多为10～15年。最后死于并发病。

　　2.8.老年性舞蹈病：发生于50岁以上的老年人。临床表现与Hurting—ton舞蹈病相类似。可出现老年性痴呆及精神症状。但发病晚，无家族遗传史可作鉴别诊断。病理基础是广泛散在性软化灶。尤其是纹状体部更明显。

　　2.9.半侧舞蹈病(hemichorea)：多见于中老年。可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分，亦可以是基底节脑血管病的结果。表现为仅见于一侧的上下肢不自主舞蹈运动。脑血管病致不完全偏瘫时可以出现，舞蹈样运动可于偏瘫后立即发生。亦可于数周后或教月后出现。偏瘫较完全者，常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重，下肢和面部轻。

　　2.10.偏侧投掷运动(hemiballismus)：为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，类似舞蹈样动作，肢件近端重。运动幅度大，力量强，系各种原因引起丘脑底核损害所致，亦见于纹状体到丘脑底核传导径路的病变，如肿瘤、风湿或炎症等。

　　2.11.症状性舞蹈病(symptomatic chorea)：脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状桉变性和脑部变性、缺氧、中毒(铅、汞、镁、一氧化碳等)以及全身代谢疾病(如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害)、使用强安定剂等都可诱发舞蹈样运动，称为症状性舞蹈病。

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