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先天性LQTS的诊断

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　　诊断检查：心电图特点主要心电图特点是QT间期延长.T波电交替及尖扭型室速(Tdp)。

　　1.QT间期延长：是LQTS发病的基础，QTc>0.44s.即为QT延长，但这不能作为诊断LQTS的“金标准”，即QTc正常但不能排除LQTS.不能单用QTc诊断。一般以QTc>0.48s作为诊断参考标准之一。

　　2.T波改变：T波和U波异常也是LQTS的主要表现，包括T波形态改变和T波电交替。①T波形态改变：可有双峰、切迹、宽大、高尖及伴ST段延长等不同形态改变，T波形态和时程可以反映跨膜复极异质性的程度。②T波电交替：最常见于Tdp发作前，是心电不稳定的主要标志。目前认为T波电交替是LQTS的第二个特征性表现，是LQTS患者Tdp即将发作的信号，其出现提示患者处于高危状态。

　　3.尖端扭转型室速(Tdp)：Tdp的诱发原因有：伴QTc显著延长的心动过缓;窦性心动过速加上交感神经亢进，且后者常可自行终止。Tdp发作前均有QT(U)间期进一步延长，由发生在T( U)波上的长联律间期早搏诱发Tdp，Tdp转变成室颤是猝死的主要原因。

　　4.心动过缓：LQTS患者平均心率慢，并可出现窦房结功能障碍。LQTS出现2:1房室传导阻滞和/或室内传导阻滞，是预后不良的标志，其病理基础为传导系统复极明显延长。

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