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先天性LQTS (先天性LQTS,LQTS)

先天性LQTS的治疗

  治疗:

  有症状的LQTS患者是治疗的绝对指征;无症状的LQTS患者是否需要治疗,目前意见不一,但对下述6种无症状患者应进行治疗:先天性耳聋者,新生儿和婴儿,同胞发生猝死者,T波交替者,QTc>600ms者,LQTS家族成员要求治疗者,均应进行治疗。

  1.药物治疗 β受体阻滞剂是LQTS的一线治疗手段,尤适宜于儿茶酚胺依赖性的LQT1、LQT2。缩短QTc的药物:利多卡因、美西律等钠通道阻断剂用于治疗LQT3.可缩短此类患者的QTc,从而缓解症状;钾通道开放剂可缩短QTc,促进心肌的复极化过程,减轻室壁复极化差异的离散度,预防Tdp.适用于LQT1、LQT2、LQT3。

  2.非药物治疗 ①起搏治疗:用于治疗间歇依赖性LQTS患者。主要机制在于预防心动过缓,缩短QTc。同时应联合应用β受体阻滞剂;②ICD:用于β受体阻滞剂,左心交感神经节切除术和/或起搏治疗无效的顽固性患者,亦可用于治疗心脏骤停复苏后LQTS患者;⑧左侧交感神经节切除术:适用于β受体阻滞剂和起搏治疗无效而反复发作晕厥的病例。切除左侧下半部分星状神经节及胸1~5神经节而保留左侧上半星状神经节是取得疗效而无并发症的前提。儿童患者因不适宜植入ICD,尤适用本疗法。

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