先天性垂直距骨是由什么原因引起的?
一、病因
一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成,临床上有弧立型和伴发型两种,后者多是脊膜脊髓膨出,多发性关节挛缩症,神经纤维瘤病,三染色体病13~15,18等先天性疾病中的一个畸形,弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚,有人提出是足胚胎发育受阻所致,Bitsila用幼兔做实验,同时切断趾长伸肌,胫前肌和小腿横韧带,并造成腓肠肌短缩,结果成功地建立了垂直距骨的动物模型,因此,他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素,另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群,认为与遗传因素有关。
二、病理改变
病理改变可分为骨性畸形和软组织病变,骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节,把距骨锁在垂直状态,距骨头上方呈扁平状或卵圆形,距骨颈发育不良而变短,背侧形成关节面,舟骨近端关节面向跖侧倾斜,跟骨向后外侧移位,跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧,载距突发育不良而失去支撑距骨的作用,足外侧柱凹陷,内侧柱相对变长。
软组织也有明显的改变,胫舟韧带,距舟背侧韧带挛缩,是影响复位的主要因素,分岐侧韧带挛缩引起足外展,跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩,则阻碍跟骨向后外侧移位的整复,而跟舟跖侧韧带,距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长,胫前肌,趾长,长伸肌,腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高,腓骨长肌,胫后肌肌腱移向踝前方,起着背伸肌的作用。
三、发病机制
距舟关节脱位可能自妊娠3个月内就在子宫内形成,而邻近的距骨下关节,跗骨间关节和踝关节半脱位都是继发性,本病可单发,也可是全身多发性畸形的一个部分。
跗舟骨与距骨颈背侧形成关节,使距骨呈垂直状,距骨头变形,距骨颈缩短,距骨向后外侧变位,呈下垂状态,距骨在足底呈凸形,其他跗骨间关节也有相应变化,三角韧带的前束,背侧距舟韧带,跟骰韧带,距跟韧带和跟腓韧带均有不同程度的挛缩,同时踝关节和距骨下关节的后侧关节囊均缩短,跟舟韧带被拉伸松弛,小腿部肌肉(胫前肌,姆长伸肌,趾长伸肌,小腿三头肌等)均有挛缩;胫骨后肌,腓骨长肌均向前移位,变成背屈肌。
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