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先天性二尖瓣狭窄 (先天性二尖瓣狭窄,二尖瓣)

先天性二尖瓣狭窄的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.检查:有上述临床表现,疑为本病的患者,需进行下列检查。

  1.1.1.心电图检查 90%的患儿有左心房或右心房肥大,右心室不同程度的肥厚。在单纯二尖瓣狭窄的患儿,无左心室肥厚。若左心室肥厚常提示伴有主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄或室间隔缺损。

  1.1.2.胸部X线平片 可显示左心房、右心室及右心房扩大,肺动脉圆锥突出,肺血管淤血。有时可见KerleyB线,这是由于肺淋巴淤积所致。如并发其他畸形,则显示左、右心室均扩大。

  1.1.3.超声心动图 是目前最重要的辅助检查手段,是确诊本病所必须的辅助检查。它可提供瓣膜形态、瓣叶活动情况、瓣口面积、各心腔大小、跨瓣压差、心室腔压力以及心脏功能等重要数据。

  1.1.4.心导管和心血管造影检查 心导管检查示肺动脉高压,肺毛细血管楔压升高。右心室选择性造影示左心房扩大,二尖瓣环比正常狭小,左心房造影剂排出迟缓。左心室造影有时可辨别二尖瓣狭窄的类型,如吊床型可示左心室后内侧壁的上半部充盈缺损;降落伞型可示左心室后内壁的下半部充盈缺损。在瓣膜交界和乳头肌融合的病变中可示两处充盈缺损,小瓣活动受到限制。

  1.1.5.磁共振(MR1)和CT扫描 一般不需要此项检查,除非要明确瓣下结构的畸形改变。不适合婴儿期的患者。

  1.2.诊断:通过询问病史、了解症状及体格检查后,可以做出初步诊断;确诊需经超声心动图检查。超声心动图检查不仅可以判断病情的轻重程度,还可以明确合并的心内畸形。

  1.3.诊断标准

  1.3.1.多数有风湿热病史。

  1.3.2.肺充血期有劳力性呼吸困难、发绀、咯血及咳嗽等,重症者常呈现“二尖瓣面容”。肺动脉高压期可出现右心衰竭。

  1.3.3.心尖部第一心音亢进,雷鸣样舒张期杂音,常有舒张晚期增强,可伴有舒张期震颤。心前区可闻二尖瓣拍击音。

  1.3.4.肺动脉高压时,肺动脉瓣区第二心音增强,可闻舒张早中期吹风样杂音,向胸骨左缘第3、4肋间传播,但不传至心尖部,为功能性肺动脉瓣关闭不全所致(Graham Steell杂音)。出现功能性三尖瓣关闭不全时,颈静脉显示正性收缩期搏动,且有收缩晚期肝扩张性搏动;胸骨左缘第3~5肋间有高调全收缩期杂音,于吸气时增强,随心力衰竭的改善而减轻或消失。

  1.3.5.X线检查 可见不同程度的左房增大,常有右心室增大,肺动脉段突出及肺门阴影增加。

  1.3.6.心电图 示二尖瓣型P波及右心室肥大,常并发心房颤动。

  1.3.7.超声心动图 显示二尖瓣瓣膜增厚反光增强,EF斜率减慢,旱“城墙”形改变,舒张期二尖瓣后叶与前叶同向运动。左心房及右心室内径增大。

  2.鉴别诊断:注意与左心房黏液瘤作鉴别,借超声心动图检查可以确诊。

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