先天性二叶主动脉瓣病因_先天性二叶主动脉瓣是什么原因引起_先天性二叶主动脉瓣有哪些原因

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先天性二叶主动脉瓣的病因

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　　病理生理：

　　先天性二叶主动脉瓣造成主动脉瓣狭窄的机制与其瓣叶在开放时的活动形态有关。正常主动脉瓣三个瓣叶的游离缘呈弧形，而二叶主动脉瓣瓣叶的游离缘呈直线形，在左心室喷血时，瓣口不能正常地充分张开。并且两个瓣叶常一大一小，接触时易有损伤。随着年龄的增长，畸形的瓣膜长期受高压及高速血流的冲击，引起了瓣叶的磨损及撕伤、纤维化和增厚。在瓣叶基部的主动脉窦处有颗粒状钙质沉积呈结节样赘生物，偶尔可延伸到瓣叶的游离缘。此种钙化结节可突出于瓣叶表面，引起瓣叶变形，瓣叶本身亦因钙化及纤维化而变僵硬。主动脉瓣口被钙化结节阻塞形成狭窄，使左心室喷血受阻，压力增高，产生收缩期杂音。这些改变多发生在30岁以上的患者。另一方面，单纯瓣叶增厚、纤维化及变形亦可形成主动脉瓣关闭不全，但其临床表现一般较轻。先天性二叶主动脉瓣，特别是整个瓣叶有变形者，易继发亚急性细菌性心内膜炎，使瓣叶受累或发生穿孔，形成主动脉瓣关闭不全，穿孔较大者症状明显，可发生急性左心衰竭死亡。先天性二叶主动脉瓣患者除均有舒张期杂音外，部分同时有收缩期杂音。此外，部分患者长期存活而无瓣膜功能不全的表现，尸检示其瓣膜仅有轻度增厚及小钙化病灶，而无狭窄或关闭不全改变，生前听诊仅有轻度收缩期杂音。

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