诊断检查：
1.辅助检查
(1)心电图 主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全的患者，多有左心室肥厚的心电图表现，程度较严重的左心室肥厚，也可有左束支传导阻滞，心房颤动等心律失常。
(2)X线检查 左心室扩大，升主动脉增宽、扭曲，主动脉结增大，侧位X线片可见有主动脉瓣钙化影及左心房轻度增大。心影的大小及钙化的有无虽与狭窄的严重程度无明显关系，但无钙化影者可除外严重主动脉瓣狭窄。
(3)超声心动图 M型超声心动图示主动脉瓣反光增强，有钙化可能。在整个收缩期中均可看到前后两个瓣叶的活动波形，提示在收缩期射血时瓣叶与主动脉壁保持一定距离，与其病理解剖相一致。舒张期，主动脉瓣关闭线呈多层线条状，提示瓣叶增厚。由于二叶大小不等，故关闭线不在主动脉中央而偏向一侧。二维超声心动图于主动脉瓣短轴切面可见二叶结构的主动脉瓣，其关闭线呈新月形。此外，尚可见瓣叶增厚、钙化结节等不同反光强度的回声。
2.诊断
对临床上表现为孤立主动脉脉瓣狭窄或关闭不全的患者，应考虑本病的可能，根据超声心动图检查诊断不困难。
鉴别诊断：
老年先天性二叶主动脉瓣患者临床症状无特异性，常与其他老年性心脏疾病，特别是冠心病的症状相似，心脏体征亦常与老年期升主动脉硬化性扩张所引起的体征相仿，因此在临床上常被考虑为冠心病或升主动脉硬化性扩张症。伴有感染性心内膜炎时，常伴有主动脉瓣关闭不全，须与三叶主动脉瓣的风湿性病变及瓣叶退行性变和钙化等情况相鉴别。对伴有二尖瓣环钙化或先天性二尖瓣结构异常出现二尖瓣关闭不全的反流性收缩期杂音者，则常考虑为冠心病伴乳头肌功能失常或风湿性二尖瓣病变，但本病常有明显的主动脉瓣听诊区收缩早期喷射音，主动脉瓣听诊区收缩期杂音强度较响，持续时间较长，杂音的菱峰出现较晚，心电图上左心室肥大和ST-T改变较明显。超声心动图检查有特异性改变等可资鉴别。
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