1.临床表现：
1.1.症状 先天性二叶主动脉瓣青年和成年期患者，一般无明显症状，而老年期患者，特别是主动脉瓣有明显病变时常有心绞痛、晕厥及劳力性呼吸困难，甚至出现左心衰竭。值得注意的是老年人人群高血压、冠心病、脑血管病和(或)肺部疾病等常见，亦可出现类似症状，容易相互混淆。例如有心绞痛发作者易被疑为冠心病，晕厥发作者易被疑为脑血管病变，或心律失常所引起的阿-斯综合征发作。
1.2.体征 主动脉瓣听诊区多可闻及收缩期喷射性杂音，向心前区及颈部传导，主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张早期泼水样杂音，向心尖部传导。其收缩期杂音呈菱形，杂音的持续时间及其菱峰出现的时间与狭窄程度相关，即杂音越长，菱峰越晚者，其狭窄程度越严重，反之，则狭窄程度越轻。杂音的强度则与主动脉口狭窄程度无明显相关性。体型肥胖或伴有肺气肿者杂音较轻，在心力衰竭时因心排血量减少，杂音亦变轻和较柔和。部分病例的收缩期杂音呈单一频率的乐音性，系由于左心室喷血冲击主动脉瓣叶而引起抖动产生。少数瓣叶无明显病变或病变很轻者，可无杂音或仅能闻及很轻的收缩期杂音。患者心前区可闻及主动脉瓣早期喷射音，但随着瓣叶的增厚、纤维化及钙化的加重，此喷射音可消失。第四心音亦常闻及，其出现与主动脉瓣口狭窄的严重程度无明显关系，其产生可能是老年人左心室顺，性较差的表现。当伴有左心室衰竭时可有第三心音。此外，如伴有老年性二尖瓣环钙化或先天性二尖瓣结构病变，则于心尖区可有全收缩期反流性杂音。一般情况下，主动脉瓣狭窄后，左心室喷血受阻，动脉系统充盈缓慢，收缩压减低，脉压变小。但老年主动脉狭窄患者，因大动脉硬化，舒张压较低，脉压仍可接近正常。
2.并发症：
2.1.充血性心力衰竭，50%～70%的患者死于允血性心力衰竭;
2.2.栓塞，多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄，以脑栓塞最常见，亦可发生视网膜、四肢、肠、肾和脾等器官栓塞，单纯主动脉关闭不全栓塞少见;
2.3.亚急性感染性心内膜炎。
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