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先天性二叶主动脉瓣 (先天性二叶主动脉瓣,主动脉瓣)

先天性二叶主动脉瓣的症状

  1.临床表现:

  1.1.症状 先天性二叶主动脉瓣青年和成年期患者,一般无明显症状,而老年期患者,特别是主动脉瓣有明显病变时常有心绞痛、晕厥及劳力性呼吸困难,甚至出现左心衰竭。值得注意的是老年人人群高血压、冠心病、脑血管病和(或)肺部疾病等常见,亦可出现类似症状,容易相互混淆。例如有心绞痛发作者易被疑为冠心病,晕厥发作者易被疑为脑血管病变,或心律失常所引起的阿-斯综合征发作。

  1.2.体征 主动脉瓣听诊区多可闻及收缩期喷射性杂音,向心前区及颈部传导,主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张早期泼水样杂音,向心尖部传导。其收缩期杂音呈菱形,杂音的持续时间及其菱峰出现的时间与狭窄程度相关,即杂音越长,菱峰越晚者,其狭窄程度越严重,反之,则狭窄程度越轻。杂音的强度则与主动脉口狭窄程度无明显相关性。体型肥胖或伴有肺气肿者杂音较轻,在心力衰竭时因心排血量减少,杂音亦变轻和较柔和。部分病例的收缩期杂音呈单一频率的乐音性,系由于左心室喷血冲击主动脉瓣叶而引起抖动产生。少数瓣叶无明显病变或病变很轻者,可无杂音或仅能闻及很轻的收缩期杂音。患者心前区可闻及主动脉瓣早期喷射音,但随着瓣叶的增厚、纤维化及钙化的加重,此喷射音可消失。第四心音亦常闻及,其出现与主动脉瓣口狭窄的严重程度无明显关系,其产生可能是老年人左心室顺,性较差的表现。当伴有左心室衰竭时可有第三心音。此外,如伴有老年性二尖瓣环钙化或先天性二尖瓣结构病变,则于心尖区可有全收缩期反流性杂音。一般情况下,主动脉瓣狭窄后,左心室喷血受阻,动脉系统充盈缓慢,收缩压减低,脉压变小。但老年主动脉狭窄患者,因大动脉硬化,舒张压较低,脉压仍可接近正常。

  2.并发症:

  2.1.充血性心力衰竭,50%~70%的患者死于允血性心力衰竭;

  2.2.栓塞,多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄,以脑栓塞最常见,亦可发生视网膜、四肢、肠、肾和脾等器官栓塞,单纯主动脉关闭不全栓塞少见;

  2.3.亚急性感染性心内膜炎。

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