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先天性晶体混浊 (先天性晶体混浊,晶状体)

先天性晶体混浊的症状

  临床分类

  根据晶体混浊的形态不同,先天性晶体混浊在临床上常见的有如下几个类型。

  1.前极性晶体混浊:

  临床表理为晶体前极部局限性细点状混浊、除囊下的皮质混浊外,还可以向前突入前房,形成金宇塔状混浊,称金宇塔状白内障,一般为双侧性、静止性,对视力影响较小,可伴有瞳孔残膜或角膜中央混浊。

  2.后极性晶体混浊:

  晶体混浊位于后极部的囊膜或囊下皮质,常为静止性,也可发展为全白内障,由于混浊位于中央,对视力影响较大,Tallon(1955)报告5代人中19例发病,Volk和VInthorst(1956)报告2代人中同时发病,证明这类白内障有遗传因素。

  3.绕核性晶体混浊也叫板层白内障:

  是比较常见的遗传性白内障,裂隙灯下可见板层混浊围绕在晶体核的周围,包绕区所占据的可达整个晶体的l/2-1/3范围,板层混浊的外周常有灰白色的条紊骑跨在赤道部上,对视力有一定影响,影响的程度决定于混浊范围的大小,混浊的致密度和是否合并其他部位的混浊。

  4.先天性中央粉尘状晶体混浊:

  是晶体粒中央发生许多小点状混浊,呈盘状,范围约1一2.5mm大小,晶体其他部分透明,一般不影响视力,常在体检时才发现。Doyne(1906)首先报告此病,在一家系7代中有288人发病,由于先证者叫Coopoek,所以也称Coppoek白内障,后来的Smith报告的4代人中有26倒发病,提示此病有遗传性。

  5.核性晶体混浊:

  是指晶体核部呈灰白色混浊,混浊处越近中央越浓密,对视力影响较大,约占先天性白内障的20—25%。

  6.珊瑚状白内障:

  是指晶体除了中央核混浊外,还向四周伸出细条状灰色混浊,因外观像珊瑚而得名,此病比较少见,常影响视力,Gunm(1895)首先报告本病。

  7.先天性全晶体混浊:

  是指晶状体全混浊的先天性白内障,有时混浊的皮质可被部分或全部吸收,形成盘状白内障或膜性白内障,常双侧发病,严重影响视力,若未能及早手术,常致眼球震颤和弱视,是盲童中主要致盲眼病。

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