先天性视网膜有髓神经纤维
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先天性视网膜有髓神经纤维

什么是先天性视网膜有髓神经纤维
正常情况下,视神经的有髓纤维的髓鞘在视神经穿越筛板时既告消失,因此,筛板以下球内段视神经纤维不带有髓鞘,质地透明,但在发育过程中,髓鞘偶尔也可超过筛扳进入眼底,而在临床上造成特蛛的眼底形态,在眼底即可见到血白色的有髓神经纤维,这种带髓鞘的神经纤维。在异常情况下,于生后数月内眼底才可出现,出生时并不存在。所以这是一种生后发育异常,男性2倍于女性,侵犯双眼约占20%。
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诊疗基本知识
发病部位
多发人群
婴幼儿
典型症状
视神经萎缩 眼前黑影暗点
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