血小板无力症
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血小板无力症 (糖蛋白Ⅱb/Ⅲa缺乏症)

什么是血小板无力症
血小板无力症(thrombosthenia,Glanzmanndisease)是一种异质性的血小板膜缺乏GPⅡb/Ⅲa血小板聚集缺陷所致的出血性疾病,亦称糖蛋白Ⅱb/Ⅲa缺乏症。于1918年由瑞士儿科医生Glanzmann首次报道。属常染色体隐性遗传性血小板功能缺陷性疾病。其特征是自幼出现中度出血倾向(纯合子状态),血小板数和形态正常,BT延长,血小板对任一浓度的ADP、肾上腺素、5-TH、凝血酶、胶原及PGE2等均无聚集反应,血块不能回缩等。
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诊疗基本知识
发病部位
血液系统
多发人群
所有人
典型症状
牙龈出血 出血 鼻出血
临床检查
白细胞、血小板凝集试验 血浆蝰蛇毒时间测定
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