血小板无力症病因_血小板无力症是什么原因引起_血小板无力症有哪些原因

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血小板无力症的病因

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　　【病因机制】

　　血小板无力症患者血小板的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa复合物减少、缺乏或质量异常。GPⅡb/Ⅲa作为粘附蛋白受体的整合素超家族成员，它与体外连接蛋白受体(VnR)共同构成细胞粘附素亚家族。GPⅡb/Ⅲa是血小板表面最主要的抗原及功能蛋白，当血小板活化后其结构发生改变或由于其周围环境的变化，GPⅡb/Ⅲa能结合纤维蛋白原、纤维连接蛋白、vWF和层素等粘附分子，介导血小板聚集。血小板无力症患者的血小板因失去这些受体功能而出现聚集、粘附缺陷。此外由于血小板a颗粒的纤维蛋白原是通过血小板表面的具有受体活性的GPⅡb/Ⅲa获得的，所以血小板无力症患者的血小板纤维蛋白原减少或缺乏。缺乏功能性的GPⅡb/Ⅲa及纤维蛋白原导致血块退缩不良。GPⅡb/Ⅲa是血小板表面钙离子结合位点，而GPⅡb/Ⅲa与粘附蛋白的结合又依赖钙离子，因此，血小板无力症患者的血小板钙离子结合的减少也可引起血小板功能缺陷。

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