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血小板无力症的诊断

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　　【诊断检查】

　　诊断标准

　　1.出血症状。

　　2.上述特征性实验室改变。3.除外巨血小板综合征。

　　一、实验室检查

　　血小板数及寿命正常，血涂片上血小板呈分散不聚集现象，形态异常，颗粒减少或空泡。血块收缩不佳或不收缩。BT延长。血小板聚集试验

　　患者血小板对任何浓度的ADP、肾上腺素、凝血酶、胶原、花生四烯酸等皆无聚集反应，加瑞斯托霉素后聚集正常或减低。血小板膜GPⅡb/Ⅲa缺乏(Jls抗原减少)。PF3有效性减低，血小板玻璃珠柱粘附率下降。凝血因子检查正常。

　　二、临床分型

　　本病可分为两型：T型，临床症状较重，血小板纤维蛋白原严重减少，GP量少，血小板涎酸减少，血小板群减少，血块不回缩及血栓弹力图最大振幅异常;Ⅱ型，症状较轻，可测出涎纤维蛋白原和GP较多，血小板群及涎酸正常，血块部分回缩及血栓弹力图最大振幅异常。

　　三、诊断标准

　　(1986年修订的国内标准)

　　(1)临床表现：①常染色体隐性遗传;②自幼有出血症状，表现为中度重度皮肤、粘膜出血，可有月经过多，外伤后出血不止。

　　(2)实验室检查：①血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆;②出血时间延长;③血块收缩不良或正常;④血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸均不引起聚集;加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低;⑤血小板玻璃珠滞留试验减低;⑥血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa (GP/Ⅲa)减少或有质异常。

　　【鉴别诊断】

　　本症与血管性假血友病、血小板病、巨大血小板综合征等鉴别主要依靠实验室检查。血小板病性血小板减少症：本症可能是血小板无力症的一种亚型，特点是：①常染色体显性遗传;②BT延长;血小板轻一中度减少伴巨大血小板，血块收缩不佳;③PF3活性减低;④血小板对ADP、肾上腺素及胶原的凝聚不良，血小板粘附性降低;⑤骨髓象：巨核细胞数正常，血小板生成障碍。

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