先天性长QT综合征的治疗方法_先天性长QT综合征怎么办可以治好吗_先天性长QT综合征用药

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先天性长QT综合征的治疗

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　　1.先天性长QT综合征的治疗概要：

　　先天性长QT综合征导致血流动力学紊乱，应该立即进行心脏电转复。麻醉可能有助于缓解“VT风 ”。LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治。少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器(ICD)除颤器治疗。长期使用β肾上腺受体阻断药是无症状LQTS患者的治疗选择。

　　2.先天性长QT综合征的详细治疗：

　　治疗

　　2.1.TdP的紧急处理

　　如果TdP不能自动终止并导致血流动力学紊乱，应该立即进行心脏电转复。其他治疗措施包括消除不良因素(主要是药物)，纠正电解质失衡和给予镁和钾，临时经静脉心脏起搏和静脉给予异丙肾上腺素。一般在2～3分钟内，静脉注射硫酸镁2g，接着以2～4mg/min静脉滴注。如TdP再发，可再次给予硫酸镁2g静注。镁、钾和临时经静脉起搏对先天性和后天获得LQTS均有益，而静脉给予异丙肾上腺素由于肾上腺素能效果，禁用于先天性LQTS患者，仅限于后天获得性LQTS患者。补镁的同时必须补亢足够的钾，要使血清钾水平>4.5mmol/L。恐惧也能引起心律失常，所以镇静很重要，麻醉可能有助于缓解“VT风 ”。

　　2.2.LQTS的长期治疗

　　LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗(β受体阻断药，左心交感神经切除术);对少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器(ICD)除颤器治疗。

　　2.2.1. β受体阻断药

　　所有的β受体阻断药都有效，但以普萘洛尔『2～3mg/(kg.d)]和纳多洛尔[0.5～lmg/(kg·d)]为最常用，心率控制在55次/分。

　　2.2.2.心脏起搏和ICD

　　起搏器通过预防窦性停搏或心动过缓增加，对LQTS患者处理的有效性，但它不能作为LQTS的唯一治疗措施。最好是起搏器联合应用β受体阻断药。如果患者在接受充分剂量的β受体阻断药和LCSD治疗后仍有晕厥发作，或在β受体阻断药治疗期间确心脏骤停(需要复苏)发生，或记录到首次心脏事件是心脏骤停，应植入ICD。

　　2.2.3.左心交感神经切除术(LCSD)

　　对β受体阻断药治疗效果不好的患者可考虑LCSD手术。

　　2.2.4.其他治疗

　　LQTS的分子生物学发现提示针对钠和钾通道基因突变可能进行特异治疗。特别对LQTS3患者钠通道阻断药如美西律可能有一定疗效;对LQTS2和部分LQTSl患者，应用钾通道开放剂或增加细胞外钾浓度值得考虑。

　　2.3.无症状LQTS患者的治疗

　　长期使用β肾上腺受体阻断药是无症状LQTS患者的治疗选择。剂量宜最大化，目标心率控制130次/分(踏车试验)。但只是治疗所有<40岁的无症状患者的一般性措施，因为无法预测无症状患者将会何时发生临床事件，并且30%～40%的猝死发生在首次事件。

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