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遗传性非息肉病性大肠癌的治疗

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　　1.遗传性非息肉病性大肠癌的治疗概要：

　　遗传性非息肉病性大肠癌进行个体化根治手术以及相关的辅助治疗。手术切除是治疗HNPCC的主要手段。对手术后的HNPCC病人必须随访。术后根据病人病情进行化疗、放疗、免疫治疗以及中医中药治疗。

　　2.遗传性非息肉病性大肠癌的详细治疗：

　　治疗：

　　2.1.治疗原则

　　由于HNPCC在发病部位、病理分型、临床表现等方面与散发性大肠癌有所差异，因此相应的治疗也应与散发性大肠癌有所区别。手术切除仍是治疗HNPCC的主要手段，但血按肿瘤所在大肠的部位、有无多原发癌、有无其他部位的伴随肿瘤、有无梗阻及转移、病理类型以及病期如何等，进行个体化根治手术以及相关的辅助治疗。

　　2.2.治疗方法

　　2.2.1.外科治疗

　　手术切除是治疗HNPCC的主要手段。明确诊断后，应按肿瘤所在大肠的部位、有无梗阻及转移、病理类型以及病期等，进行大肠癌根治手术。多数学者认为，手术方式不宜进行局部切除，至少要进行结肠次全切除术。

　　鉴于本病同时或异时性多原发癌发生率高，除术前认真行结肠镜检查及病理检查外，手术中不但要详细探查全部结直肠以防漏诊，而且要详细探查腹腔内其他脏器，以发现其他器官癌。如有发现伴发其他部位的肿瘤，应连同结肠肿瘤一并切除。

　　由于HNPCC住往伴发其他肿瘤，其中女性病人件发子宫、附件肿瘤的比例较高。因此，对HNPCc的女性病人，特别是年龄超过55岁且已绝经以后的病人，可酌情考虑预防性切除子宫、双侧卵巢和输卵管。

　　能否对HNPCC家族中未发病的MMR基因突变携带者实行类似于家族性腺瘤性息肉病(FAP)病人一样的预防性手术结肠切除，目前尚无成熟的结论，相信随着有关临床和基础研究的不断深入，不久的将来会有明确的答案。

　　对手术后的HNPCC病人必须随访，因为残留的大脑以及大肠外的其他脏器发生恶性肿瘤的机会仍然较大。随访时一旦发现可疑病变，应争取早期切除。

　　2.2.2.辅助治疗

　　术后根据病人病情进行化疗、放疗、免疫治疗以及中医中药治疗，但本病发病率相对较低，人们对其认识尚不够深入.目前缺乏大宗双肓、随机的有关HNPCC辅助治疗的研究报告，故不能对有关辅助治疗效果下结论。由于HNPCC属于遗传病的范畴，因此，HNPCC的基因治疗应是值得探索的领域，但迄今为止尚未见有关的研究报道。

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