临床表现
任何年龄均可发病,多见于儿童,但致病因素生后即存在。
1.贫血与黄疸:本病为慢性溶血性贫血。贫血多为轻或中度,但若合并其他类型的贫血,贫血程度可达重度,或伴发溶血危象时贫血亦加重,黄疸为主要临床表现之一,可见于婴儿时期。但一般病情不重,累积到儿童期黄疸往往较为明显,溶血急性发作时更加重。继发感染时可使溶血加重。
2.肝脾肿大:肝脾肿大以脾肿大为主,质地硬。肿大程度与贫血轻重及病程长短有正比关系,达儿童期可相当大。
3.溶血危象:在慢性过程中,可发生急性溶血,发热,苍白、脾肿大加重等,溶血危象时,实验室检查所见为急性发作表现。
4.其它:如胆结石、小腿慢性溃疡在儿童罕见,可出现颅骨骨骼的改变,骨板增厚呈针刺状突起。
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