临床表现
初生时下肢脉搏微弱,以后肺动脉血由动脉导管进入簿主动脉,则下肢呈青紫,而上肢正常,交界线在骨盆缘。如同时有其他畸形而使左右两侧交通,则青紫分布均匀。此类患儿早期出现呼吸困难,两肺罗音,心脏扩大,奔马律,肝脏肿大等心衰症状。半数病人有杂音,杂音无特征性。在脑骨左缘2—4钫间闻及l级左右受缩期杂音,在心衰严重或患儿哭闹时杂音听不见。但动脉导管未闭杂音常不典型,仅为收缩期。具有诊断意义的体征是上肢脉搏有力面下肢脉搏微弱或消失,上肢血压大于下肢血点2.66Kpa以上。但上下肢血压无差异不能除外本病,可发生以下情况;(1)严重左心衰竭心排血量降低上下肢血压均低。(2)主动脉弓部广泛严重狭窄。右室供应降主动脉血液,常合并大的塞间隔缺损及肺动脉高压,下肢血压可不低。
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