临床特点
1.支气管类癌:支气管类癌来源于支气管黏膜上皮和黏膜下的神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞),占支气管腺瘤的80%一90%,大体上类癌分为3种类型:中央型、周围型和微瘤型。中央型最常见,占支气管类癌的60%一80%,肿瘤倾向在支气管内生长,多形成表面光滑、血管丰富的息肉样肿块。微瘤型极少见,其发生常与慢性肺病,特别是支气管扩张或纤维化有关,肿瘤直径不超过4mm,临床上常没有症状,仅在外科或尸检标本中被发现。
发病年龄较高,平均56岁。临床表现除了肿瘤阻塞气道导致的症状如发热、咳嗽、咯血、喘鸣或呼吸困难外,部分患者出现类癌综合征,表现为面部潮红、腹泻、哮喘样发作。迁延性病例,右心可发生瓣膜病,如肺动脉狭窄、三尖瓣狭窄或关闭不全。少数患者伴发库欣病、肢端肥大症等内分泌病。
2.腺样囊性癌:腺样囊性癌占支气管腺瘤10%一15%。仅发生在气管及左右主支气管,尤以气管多见,肿瘤常突人气道,呈息肉样生长,或沿管壁浸润生长,呈弥漫浸润性结节。本病多见于中年人,发病没有性别差异。其恶性程度是腺瘤中最高的,可局部浸润,常见局部淋巴结和肺转移,甚至可以转移到肝、肾。
3.黏液表皮样瘤:黏液表皮样瘤源于大支气管的黏液腺,临床罕见,约占支气管腺瘤的2%一3%。多发生在大支气管内,一般为无蒂肿块。发病早,近半数患者发生在30岁以前,平均发病年龄35岁。根据肿瘤中黏液细胞、表皮样细胞及中间型细胞的比例不同和异型性差异,组织学上又分为低度恶性型和高度恶性型。低度恶性型生长局限,手术后预后良好,高度恶性型肿瘤罕见,呈浸润性生长,并可发生远处转移。儿童及年轻成人几乎均为低度恶性的黏液表皮样瘤。
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