致心律失常右心室发育不良病因_致心律失常右心室发育不良是什么原因引起_致心律失常右心室发育不良有哪些原因

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致心律失常右心室发育不良的病因

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　　病因和发病机制：

　　本病是一种常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全外显，系第8号染色体上的4个基因突变所致，分别是：心脏斯里兰卡肉桂碱受体(RyR2.与儿茶酚胺多形性室性心动过速有关)、desmoplakin、plakphillin-2和转录生长因子-β调节基因。两种退行病变被报道：一种是伴随掌跖角化病和胎毛称为Naxos病，另一种是Carvaj al综合征(结合盘状球蛋白和desmoplakin基因突变)。致心律失常性右心室心肌病主要的结构异常与桥粒的蛋白质固定中间丝和桥粒有关，此外，也与离子通道功能异常有关。也有报道称有的ARVD患者家系在14号性染色体q23～124有基因缺陷。也可能与病毒、细菌感染和酒精中毒及免疫有关。

　　本病主要病理改变为心肌组织被脂肪组织和纤维组织所取代，受累范围可以从几乎整个右心室肌组织，到散在分布的岛状脂肪和纤维组织不等。病变常见部位在右心室流出道前壁、右心室心尖区、右心室下壁的“发育不良三角”区;病灶广泛者，右心室星球形;病灶局限者，可呈局限性室壁瘤样膨出。经心内膜活检证实，90%有脂肪变性。患者常有室壁变薄或增厚、室壁脂肪沉着或心外膜下脂肪增厚，二尖瓣下基底部舒张期膨出明显，右心室流出道孤立性扩张及右心室壁运动障碍，右心室射血分数减低。

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