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致心律失常右心室发育不良的诊断

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　　诊断检查：

　　1.辅助检查：

　　1.1.心电图：常规心电图可显示低电压，右心室肥大，TV1~4甚至TV5~6倒置，Ⅰ、aVL、V5~6可见异常Q波，还可见到右束支阻滞、房室传导阻滞、室性心动过速及室上性心动过速、预激综合征、心房颤动及心房扑动。室性心动过速发作时，由于异位兴奋点位于右心室，QRS波群呈左束支阻滞图形，电轴左偏.部分患者在ST段上有小束波，称J波或Episilon波(E波)。心内电生理检查可诱发室性心动过速，但有时不易终止，甚至发生阿斯综合征。

　　1.2.超声心动图：Scognaminglio提出五项诊断标准：右心室扩大;心基底部下壁局限性扩大及收缩期膨胀;心壁运动减弱区形态异常及辉度增加;右心室流出道局限性增大;右心室心尖部收缩期膨出，肌小梁形态变化。此外，右心室腔径与左心室腔径之比≥0.45(正常为0.32±0.06)，右心室运动减弱及室间隔矛盾运动，也是本病的主要特点。

　　1.3.X线、CT及MRI检查：

　　1.3.1.胸部X线可示心影大小正常或呈球形扩大，以右心室为主;

　　1.3.2.CT及MRI示右心室扩大，右心室外膜有增厚的脂肪层。

　　1.4.心导管及右心室造影：Daubert等提出如下标准：

　　1.4.1.舒张末期右心室容量增加并伴有室壁运动障碍;

　　1.4.2.心室后壁造影剂排空延迟、残留;

　　1.4.3.右心室流出道区域性无运动或运动障碍区，特别是“发育不良三角”;

　　1.4.4.右心室前壁和心尖部形态异常。

　　1.5.心内膜活检：适用于不典型病例。如标本脂肪或脂肪纤维病变范围>20%，结合临床可考虑ARVD;若>50%(特别是2个标本以上)，即使临床表现不典型，也可以诊断为ARVD。

　　2.诊断要点：

　　2.1.反复发作性室性心动过速.QRS波呈左束支阻滞型;

　　2.2.右心室扩大而右心衰竭少见;

　　2.3.心导管及右心室造影检查阳性发现;

　　2.4.心内膜活检阳性发现;

　　2.5.除外其他心脏疾病。McKenna等提出的ARVD诊断标准见表。

　　3.治疗：由于ARVD以室性心动过速为突出临床表现，且常因致命性室性心动过速而猝死，因而终止和控制室性心动过速是治疗的重点。目前治疗方法可分为药物治疗、手术治疗和消融治疗三种。

　　3.1.药物治疗：为首选的治疗方法，以Ⅲ类抗心律失常药物的疗效最好，Ⅰ类抗心律失常药物疗效差异较大，β受体阻滞剂和钙拮抗剂基本无效。临床上经常使用普罗帕酮、索他洛尔和胺碘酮。普罗帕酮有部分效果，有减慢室性心动过速频率，稳定血流动力学和改善患者一般状况的作用。胺碘酮具有确切的疗效，但起效较慢。可直接静脉滴注胺碘酮。对于反复发作恶性室性心律失常的ARVD，宜长期预防性使用Ⅲ类抗心律失常药物。

　　3.2.消融治疗：是较新的治疗方法，但文献报道疗效不一，意见分歧较大。病变局限者疗效较好，病变弥漫者难以达到治疗目的。由于ARVD患者右心室较薄，消融治疗有致心肌穿孔的可能。

　　3.3.手术治疗：适用于药物治疗无效者。方法为先行心内膜标测以确定室性心动过速起源部位，然后切除。但由于手术创伤较大，患者常难以接受。

　　3.4.安装自动除颤起搏器(AICD)：适用于反复发作室性心动过速或心室纤颤，药物治疗无效，危及生命者。

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