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椎管内肿瘤的诊断

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　　诊断检查：

　　1.定位诊断：

　　1.1.横定位：根痛一般见于髓外肿瘤，临床上可帮助鉴别髓内外肿瘤。因锥体束在髓内分层排列的缘故，髓内肿瘤所致之运动障碍是由身体某一节段向远端发展，称为下行性瘫痪，因髓内肿瘤多为恶性，故下行性瘫痪往往进展较快，有时可以很迅速。髓外肿瘤位于侧方时，肿瘤从侧方压迫脊髓，使患者产生运动障碍，且症状由肢体的远端向近端发展，称为上行性瘫痪，因髓外肿瘤大多为良性，故上行性瘫痪往往进展较缓慢。肿瘤生长至一定大小后可累及对侧，但运动障碍往往仍以患侧较为严重。若肿瘤位于脊髓的背侧或腹侧，则双侧锥体束常同时受累。

　　髓外硬膜内肿瘤从一侧压迫脊髓时，可出现脊髓半切综合征。临床表现为患侧病变平面以下出现上运动神经元性瘫痪及触觉、深感觉减退，对侧病变平面以下出现痛温觉障碍。但当肿瘤进一步长大后，脊髓半切综合征可消失，而表现为双侧感觉运动障碍。

　　髓内肿瘤及脊髓空洞症，则临床出现脊髓中央部损害综合征，表现为分离性和节段性感觉障碍，受损脊髓节段双侧痛温觉消失，病人较早出现膀胱及直肠括约肌功能障碍，植物神经功能障碍症状也较明显。

　　椎管内肿瘤到了晚期可出现脊髓全横贯损害综合征。表现为受损脊髓平面脊神经支配区出现下运动神经元性瘫痪，平面以下出现上运动神经元性瘫痪，全部深浅感觉消失，膀胱及直肠括约肌功能障碍，以及植物神经紊乱表现。

　　1.2.纵定位：根痛、棘突压痛和叩击痛，以及脊柱痛的部位，对肿瘤的纵定位有提示意义。临床仔细检查感觉障碍平面对纵定位有重要意义，其最高水平相当于脊髓损害的下界。但这种平面有时也是不准确的，有时病人感觉平面不明确，或者在病变早期，感觉障碍平面还在逐渐上升，这时检查到的平面自然不能代表肿瘤的真实部位。不同节段椎管内肿瘤有其特殊的临床表现：

　　1.2.1.高颈段(C1-C4)：患者出现膈肌及肋间肌麻痹，累及双侧可出现呼吸困难，上下肢均呈下运动神经元性瘫痪，特别上肢小肌肉萎缩较明显，患者觉枕部及颈后部放射性疼痛，肿瘤上极高达枕大孔时，可出现枕大孔区综合征。

　　1.2.2.颈膨大部(C5-T1)：该段的髓外肿瘤从侧方压迫脊髓时，可出现一种特殊的瘫痪先后顺序，先患侧上肢，后患侧下肢，再对侧下肢，最后对侧上肢，上肢为下运动神经元性瘫痪，下肢为上运动神经元性瘫痪，可能出现霍纳氏综合征，二头肌、三头肌腱反射消失。

　　1.2.3.胸段(T2-T12)：出现胸腹部根痛或束带感，腹壁反射消失，上肢正常，下肢呈上运动神经元性瘫痪。

　　1.2.4.腰膨大段(L2-S2)：下肢出现根痛及下运动神经元性瘫痪，膝反射及跟腱反射消失。

　　1.2.5.圆椎部(S3-Co)：主要表现为对称的鞍区感觉障碍，肛反射减弱或消失，尿失禁，下肢无瘫痪，根痛少见，膝反射正常，跟腱反射消失。

　　1.2.6.马尾部：常早期出现根痛，表现为腰骶部或会阴部疼痛及下肢放射性痛，单侧或不对称鞍区感觉障碍，下肢出现下运动神经元性瘫痪，膝跟腱反射均消失，但括约肌症状一般出现较晚且不一定明显。

　　2.辅助检查：

　　2.1.腰穿：椎管内肿瘤梗阻以下脑脊液呈黄色，旦白含量明显增高而白细胞数正常，称为蛋白细胞分离。必要时作Qleckenstedt试验，可了解椎管梗阻情况。在圆椎马尾部肿瘤，腰穿时可因穿刺针直接刺入瘤内而无脑脊液流出。

　　2.2.脊柱X线平片：可能发现椎管扩大，椎间孔扩大或破坏，椎弓根变形，椎弓根间距增宽，椎体破坏变形等，有时还可见到椎管内肿瘤钙化斑或椎旁软组织肿块影，从而对诊断提供有用的信息。

　　2.3.脊髓造影：方法有二，一是经腰穿将造影剂注入蛛网膜下腔作上行性脊髓造影，一是经小脑延髓池穿刺作下行性脊髓造影。造影剂被阻于肿瘤边缘，在硬膜外肿瘤呈梳齿状，在髓外硬膜内肿瘤呈杯口状，在髓内肿瘤则见造影剂在脊髓两侧形成细条状，两侧造影剂受阻常不在同一平面上。临床上常只作上行性脊髓造影，只有在很少数情况下，如考虑肿瘤占据较长节段，为了解肿瘤上界才考虑作下行性脊髓造影，且这种情况目前已逐渐被CT和/或MRI所代替。

　　2.4.CT和/或MRI：脊髓造影CT扫描及MRI能直接准确地对肿瘤作出定位诊断，对部分肿瘤还可获定性诊断。MRI能从三维图像全面显示肿瘤的生长情况，且可能发现多发性椎管内肿瘤，是目前多项检查中最理想的检查方法。

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