临床表现:椎管内肿瘤的临床表现是肿瘤所在部位的脊髓、神经根以及肿瘤所处平面以下长束受累所表现出来的症状及体征。
1.疼痛:是绝大多数病人的首发或最突出的症状,临床统计约占2/3.而其它1/3左右则以感觉和/或运动障碍为首发症状。在疾病的早期即所谓“刺激期”,脊神经根受肿瘤刺激即可出现根痛,多见于髓外肿瘤。这种疼痛呈阵发性,每次发作历时数秒至数分钟不等,发作时可呈烧灼样、针扎样、刀割样或撕裂样等,咳嗽、打喷嚏或大便时因静脉压升高,椎管内压力随之增高,可致疼痛加重,直立时则疼痛减轻,有时患者夜眠时可被痛醒,不得不坐起或起床活动以缓解疼痛,甚至患者被迫采取“坐睡”。根痛多发生于一侧,但也有双侧者。
肿瘤所在部位常有棘突压痛和叩击痛。有时叩击棘突,因震动了肿瘤所刺激的神经根而产生沿神经根放射的疼痛或电击样感觉。
脊髓内的各种感觉传导束被累及也可出现疼痛,称为束痛(ftmicular pain),表现为病变平面以下相应肢体或半身的疼痛,可为烧灼样痛或针刺样痛,同时出现有麻木感、蚁走感、痒感等感觉异常。
硬膜外恶性肿瘤可有来自病变椎体的疼痛,称为脊柱痛(Vertebral pain)。髓内肿瘤引起硬脊膜膨胀,也可产生疼痛。
2.感觉异常:
2.1.感觉不良,即未受外界刺激而自发出现异常感觉,病人可诉有麻木感、蚁走感、痒感、寒冷感、束带感等。
2.2.感觉错乱,即患者对外界刺激产生错乱反应,如把冷误以为热,或对触摸等轻刺激出现疼痛感。
2.3.感觉缺失,一条脊神经根受损不会发生感觉缺失,两条或两条以上的脊神经根受累可致相应皮节出现部分或完全的感觉消失。
3.运动障碍:瘫痪分上运动神经元性和下运动神经元性两大类。上运动神经元性瘫痪也称中枢性瘫痪,病变部位在大脑皮质运动区或锥体束,临床出现偏瘫或截瘫,一般没有肌萎缩,但后期可出现废用性萎缩,体查常呈肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,故也称痉挛性瘫痪或硬瘫。下运动神经元性瘫痪也称周围性瘫痪,病变部位在脊髓前角、前根或周围神经,较早期出现明显的神经营养性肌萎缩,出现肌纤维或肌束震颤,体查肌张力降低,腱反射降低或消失,病理征阴性,故也称弛缓性瘫痪或软瘫。
在肿瘤所在的脊髓节段,因肿瘤累及前角或前根而产生下运动神经元性瘫痪,这种情况在颈、腰膨大处尤为明显。肿瘤平面以下则因锥体束受累而产生上运动神经元性瘫痪。肿瘤在圆锥马尾部则只产生下运动神经元性瘫痪。
4.植物神经功能紊乱:随肿瘤的发展可出现膀胱及直肠括约肌功能障碍,这种情况在髓内肿瘤出现较早,髓外肿瘤则出现较晚。肿瘤平面以下皮肤苍白、发凉、脱屑、少汗或无汗,此外还可出现立毛反射及皮肤划痕试验异常或霍纳氏综合征(Homner's syn-drome)。
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