间质性肺病的临床表现：
1.症状：进行性呼吸困难通常为最常见的症状，但有时则以咳嗽为主要表现，如肺淋巴管癌病患者因支气管周围淋巴管被癌细胞所浸润则主要表现为咳嗽。结节病患者如肉芽肿病变累及气道，也可有明显咳嗽。同样，对病变累及小气道或以支气管中心分布为主的间质性肺病，咳嗽也十分明显，如呼吸性细支气管炎、COP、嗜酸性粒细胞性肉芽肿和过敏性肺炎等。
胸骨后疼痛对大多数间质性肺病来说并不常见，但可见于结节病患者。结缔组织病和药物相关性间质性肺病可伴有胸膜性胸痛。因气胸引起的突发性胸痛可见于嗜酸性粒细胞性肉芽肿、淋巴管平滑肌瘤病、结节硬化症或神经纤维瘤病。哮鸣是间质性肺病的少见症状，但有些报道指出肺淋巴管癌病、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、呼吸性细支气管炎及鸟源性过敏性肺炎等可出现哮喘。咯血为弥漫性肺泡出血综合征、淋巴管平滑肌瘤病、肺静脉闭塞性病和长期二尖瓣狭窄的典型表现，但肺泡出血也可能并不表现为咯血。对有间质性肺病表现的患者，如出现咯血，则应高度提示恶性病变。
另外，间质性肺病患者的症状可存在数月至数年，而且病程变化也不一致。有一些间质性肺病的反应呈急性经过(数天或数周)，因伴有发热，易与非典型肺炎相混淆，包括急性间质性肺炎、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、COP、部分过敏性肺炎、药物相关性间质性肺炎、弥漫性肺泡出血综合征等等。
2.类型：
2.1.最常见的为普通型间质性肺炎(UIP)，患者主诉气短、咳嗽，体检两肺底有爆裂音，75%患者有杵状指，晚期可发生肺动脉高压、低氧血症，甚至肺心病;影像学表现为肺底及肺周边不同程度斑点状浸润、玻璃样变、间质纹理增厚、粗乱，进展后期可表现为蜂窝肺。
2.2.隐源性机化性肺炎(COP样改变)，临床症状与普通型间质性肺炎相同，也可发生于关节疾病始发之前，影像学浸润影主要局限于肺泡，呈点片状结节状弥散分布，常位于细支气管周围。
2.3.淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)，患者主诉气短、咳嗽、口干、眼干，影像学表现为肺底部有点片状肺泡浸润。UIP支气管肺泡灌洗液以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞增高为主，对治疗反应差。而COP和LIP支气管肺泡灌洗液以淋巴细胞增多为主，对治疗反应好。
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