病因：
本病的确切病因尚不清楚。典型HUS常与感染密切相关，常有明确腹泻病史。①腹泻后HUS(post-diarrhea HUS，D+HUS)：又称典型HUS，占全部病例的90%左右。本病与产生螺旋毒素(verotoxin，VT)的细菌有关，如致病性大肠杆菌O157：H7、O26、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌Ⅰ型。 75%的病例与致病性大肠杆菌O157：H7感染有关。②无腹泻HUS(non-diarrhea HUS，D-HUS)：又称非典型HUS，约占10%。常与细菌(如肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属等)感染、病毒(如流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒等)感染及某些药物(如环孢素、丝裂菌素、干扰素诱导剂等)有关;此外，系统性红斑狼疮、肿瘤等患者也可引起本病。有家族中成员同患HUS的报道，为常染色体隐性或显性遗传。
发病机制：
各种有害因素(包括螺旋毒素、神经氨酸酶、内毒素、细胞黏附因子、活性氧反应物质等)引起的血管内皮损伤是发病的始动因素。血管内皮损伤引起的级联反应包括：中性粒细胞介导的炎症反应，内皮细胞受损释放的von Willebrand因子介导血小板在内皮聚集，受损的内皮细胞合成前列环素(prostacyclin，PGI2)减少，血小板聚集释放血栓素引起血管收缩、血管内微血栓形成。
HUS的确切发病机制虽不清楚，但研究认为各种病因及炎症物质通过不同方式导致微血管内皮细胞损伤，血小板激活。当人体感染0157：H7或志贺痢疾杆菌后，维罗毒素与微血管内皮细胞表面高亲和力的糖脂质受体(Gb3)结合，Gb3受体在肾小血管内皮细胞分布很丰富，故肾是主要受累的靶器官。通过吞饮作用，毒素进入细胞质，阻滞核糖体合成蛋白质，使内皮细胞死亡或受损。
受损的内皮细胞可导致以下病理生理改变：①使小血管腔变狭窄;②内皮细胞坏死，中性粒细胞浸润并释放蛋白酶促使内皮细胞和基底膜分离，结果暴露基底膜胶原，诱发血小板局部凝集，形成微血管血栓;③内皮细胞受损，破坏并释出促进血小板凝集的因子(von Willebrand)。④内皮细胞合成前列腺索减少，而血小板凝集释出血栓素增加，引起小血管强烈收缩。⑤细菌中脂质多糖毒素能促使单核细胞释出肿瘤坏死因子和白介素-1.加重病变。内皮素、氧自由基也参与发病，使组织进一步损伤，以上病理生理过程中大量消耗了血小板，临床上可出现血小板减少。小血管内血栓形成使红细胞破坏，导致溶血性贫血。同时因毛细血管腔变窄及血栓形成促进肾小球超滤系数(KF)降低，临床出现尿少甚至严重时出现肾衰竭。当血管内皮细胞损伤发生在心肌、脑和肠等器官，则出现相应器官的病生变化和临床表现。
肺炎球菌引起HUS与其携带的毒素-神经氨酸酶有关，它能破坏红细胞、血小板和肾小球的固有细胞表面的涎酸糖蛋白，使细胞Thomas-Friedenreich抗原暴露，诱发自身IgM抗体生成，促进血小板凝集，诱发内皮细胞凋亡，而出现临床症状。
非典型病例发病机制认为与遗传因素有关，认为属常染色体的隐性遗传，血浆中缺乏内皮细胞前列腺索(PGl2)生成刺激因子，也可能与补体系统H因子的基因缺陷有关。
病理：
HUS的病变主要在肾脏，也可累及脑、肠、心、脾、肾上腺等多脏器微血管病变，微血栓形成为特征性改变。以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点。肾小球的改变包括毛细血管壁的增厚、毛细血管腔狭窄、系膜区增宽。电镜显示上述改变是颗粒状的无定形的未知物质沉积于内皮下和系膜区所致。肾小球毛细血管和小动脉内可见纤维性血栓，并可导致皮质坏死。免疫荧光检查可见纤维蛋白原沿肾小球毛细血管壁及系膜区沉积，也可见IgM、补体C3、Clq备解素沉积。
受累严重的肾小球可发展为部分或全部硬化，严重的血管受累可表现缺血而致的其他荒废症状。严重受累的动脉和小动脉血管内膜同心性增生导致血管闭塞。
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