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溶血尿毒综合征 (溶血尿毒综合征,尿毒症)

溶血尿毒综合征的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.实验室检查

  1.1.1.病原检查:患儿大便细菌培养0157:H7或志贺痢疾杆菌可阳性,或血清特异性抗体阳性。

  1.1.2.外周血象:呈溶血性贫血的改变,红细胞显著下降,血红蛋白显著下降,血涂片见红细胞大小不等,嗜多染性,呈三角形,盔帽状,红细胞碎片等。网织红细胞中度增多,白细胞增多,中性粒细胞增多,核左移。血小板减少常在发病早期,Pt<100×10^9/L(10万个/mm3),持续7-10天,以后逐渐回升。

  1.1.3.凝血与纤溶早期纤维蛋白原稍降低,纤维蛋白降解产物增加,因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ减少,凝血酶原时间延长,一般数天内恢复正常;后期纤维蛋白原略升高。弥散性血管内凝血(DIC)表现者罕见。

  1.1.4.尿常规 可见不同程度的血尿、红细胞碎片,严重溶血者可有血红蛋白尿,还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型。

  1.1.5.尿常规与肾功能检查:尿常规可有不同程度蛋白尿、红细胞、白细胞、管型。血红蛋白尿呈强阳性,血尿素氮和肌酐升高,肌酐清除率显著降低。同时可出现高钾血症、低钠血症、酸中毒等水电解质紊乱和酸碱平衡失调。

  1.2.诊断:

  典型HUS病例诊断不难,凡有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断。症状不典型者可做肾活检,如发现显著的小血管病变和血栓形成则有助于诊断。本病应与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别。 HUS伴有发热及中枢神经系统症状者不易与TTP相鉴别,后者中枢神经系统损害较HUS多见且较重,而肾损害较HUS轻,TTP主要见于成年女性,而HUS主要见于小儿,特别是婴幼儿。

  2.鉴别诊断:

  应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别,育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别。二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退,病理上均有微栓塞,但HUS主要发生于小儿,特别是婴幼儿,微血管病变主要累及肾脏;TTP常侵犯成人。病变以中枢神经系统受累为主。但两病可有重叠,也有人认为属同一种疾病的不同表现,可列人血栓性微血管病(TMA)无需做进一步鉴别。

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